Abordaje interdisciplinario en diagnóstico y tratamiento de las malformaciones uterovaginales.

Interdisciplinary approach in diagnosis and treatment of uterovaginal malformations.

Caso Clinico Dra. Davico Andrea ⁽¹⁾, Dr. Pastrana Daniel ⁽²⁾, Dr. Argañaraz Camilo ⁽³⁾.

RESUMEN

El Síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich, constituye una rara e infrecuente anomalía congénita de la fusión lateral de los conductos de Müller; caracterizada por la asociación entre útero didelfo, septum vaginal obstructivo y agenesia renal homolateral.

Los síntomas y signos dependen del sitio de obstrucción, algunas variedades presentan comunicación entre ambos úteros.

El síntoma trascendente es la dismenorrea, dolor abdominal recurrente, tumor pelviano y menstruaciones normales, que retrasan el diagnóstico y puede dar lugar a endometriosis.

El advenimiento de nuevas especialidades y los avances tecnológicos que se han incorporado en los últimos años, permiten el trabajo interdisciplinario para la implementación de un abordaje y tratamiento integral de la paciente.

PALABRAS CLAVES: Síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich, diagnóstico, tratamiento, abordaje interdisciplinario.

SUMMARY

Syndrome Herlyn-Werner-Wunderlich, is a rare and uncommon congenital anomaly of lateral fusion of the Mullerian ducts, characterized by the association between didelphic uterus, vaginal septum and obstructive ipsilateral renal agenesis.

Symptoms and signs depend on the site of obstruction, some varieties communication between the two uteri.

The transcendent symptom is dysmenorrhea, recurrent abdominal pain, pelvic tumor and normal menses, delaying diagnosis and can lead to endometriosis.

The advent of new specialties and technological advances, which have been built in recent years allow interdisciplinary work for the implementation of a comprehensive approach and treatment of the patient.

KEYWORDS: Herlyn-Werner-Wünderlich syndrome, diagnosis, treatment, interdisciplinary approach

INTRODUCCIÓN

Las anomalías o malformaciones del aparato genital femenino constituyen un reto diagnóstico importante. Las nuevas especialidades y los avances tecnológicos permiten el trabajo interdisciplinario para la implementación de un abordaje y tratamiento integral de la adolescente.

Las malformaciones del conducto de Müller y de la placa del seno urogenital se producen durante la vida intrauterina o por una retención o retardo del crecimiento en la vida extrauterina ⁽¹⁾.

La magnitud de la lesión depende de la noxa y la penetrancia en el embrión, así como la edad gestacional. Cuanto más temprano impacta en el desarrollo embrionario, mayor daño producirá, afectando el aparato genital, urinario o digestivo ⁽²⁾.

Las clasificaciones de la anomalías uterovaginales se basan en el desarrollo embriológico. La Sociedad Americana de Fertilidad (American Fertility Society-AFS), tiene en cuenta el grado de falla del desarrollo normal y así las divide en grupos. Esta clasificación no incluye las anomalías vaginales, pero las describe junto con las urinarias y tubáricas como anomalías asociadas.

A continuación se describe la clasificación simplificada de las anomalías Müllerianas descripta por J. Rock.

1. Disgenesia de los conductos de Müller.
2. Anomalías de fusión vertical de los conductos de Müller.
3. Anomalías de fusión lateral de los conductos de Müller (obstructivas o no obstructivas).
4. Defectos inusuales o asociaciones.

Estas alteraciones se asocian con un incremento en la probabilidad de eventos obstétricos adversos ^(1,3).

Las anomalías pueden ser detectadas o sospechadas incluso en estadío prenatal, ante un riñón poliquístico o displásico, o la falta de visualización de uno de los riñones (agenesia renal) ⁽¹⁾.

La incidencia de malformaciones congénitas de los conductos de Müller en la población general es del 0,1% a 1,5%. Entre las alteraciones del tracto urinario asociadas con mayor frecuencia se encuentran: la agenesia renal, doble sistema colector, duplicación renal y riñón en herradura ⁽⁵⁾.

Purslow, en 1922, fue el primer autor que presentó un caso con útero didelfo y hemivagina obstruida sin referencia a agenesia renal y ese mismo año Miller presentó un caso de útero didelfo con hemivagina obstruida y agenesia renal homolateral. En 1971 a la asociación de agenesia renal y hemivagina ciega ipsilateral se la denominó Síndrome de Herlyn-Werner y la asociación de aplasia renal unilateral junto con útero didelfo, hematocérvix y vagina simple se describió en 1976 por Wünderlich.

Actualmente, también se le conoce con el nombre de síndrome OHVIRA por sus siglas en inglés (uterine didelphys associated with Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Anomaly), término más amplio, ya que también incluye otro tipo de anomalías renales ⁽⁶⁾.

La incidencia de útero didelfo relacionado con el Síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich, es de aproximadamente 1/2000 a 1/28000, y se acompaña de agenesia renal unilateral en el 43% de los casos. La incidencia de agenesia renal unilateral es de 1/1100 y el 25 a 50% de las mujeres afectadas exhibe anormalidades genitales asociadas ⁽¹¹⁾ (Figura 1).

Los síntomas se presentan en la pubertad, poco después de la menarca. El dolor cíclico y progresivo relacionado a la menstruación es el síntoma preponderante. En algunos casos, puede presentarse un abdomen agudo intramenstrual por menstruaciones retrógradas e irritación peritoneal; en otros, pérdidas intermestruales anormales o masa pelviana paravaginal de tamaño variable.

La presencia de ciclos regulares y síntomas inespecíficos hacen difícil su diagnóstico precoz y con severas consecuencias. Las complicaciones pueden manifestarse en forma de piohematocolpos, piosalpinx, pelviperitonitis, endometriosis, adherencias pélvicas y riesgo aumentado de infertilidad ⁽⁷⁾.

Es frecuente que existan intervenciones quirúrgicas sin diagnóstico de certeza, como apendicectomías, salpingectomías, ooforectomías, etc., o se les prescriben antiinflamatorios o anticonceptivos retrasando aún más el diagnóstico.

El examen genital en búsqueda del abombamiento de la pared vaginal y la ecografía renal y ginecológica aportan datos fundamentales; sin embargo la técnica más apropiada para el diagnóstico y clasificación de las anomalías ha demostrado ser la resonancia magnética.

La ecografía es un método excelente, económico, rápido y no invasivo para lograr el diagnóstico, sin embargo la resonancia magnética aporta más datos sobre la morfología del útero, la continuidad o no de cada hemivagina y el contenido de ellas, así como la caracterización tisular.

El diagnóstico temprano constituye el objetivo primordial para la implementación del tratamiento quirúrgico y conservador, que consiste en la resección del tabique vaginal, así como el drenaje de las colecciones, provocando el alivio de los síntomas y previniendo futuras secuelas ⁽³⁾.

OBJETIVO

Presentamos el abordaje interdisciplinario de un caso clínico, los métodos diagnósticos utilizados y el tratamiento aplicado.

CASO CLÍNICO

Motivo de consulta: paciente de 13 años y 8 meses derivada del Hospital de la Madre y el Niño por tumoración abdominal y dolor en hipogastrio.

• Antecedentes hereditarios: abuelos diabéticos
• Antecedentes personales: s/p
• Antecedentes ginecológicos: menarca: 12 años FUM: 18/11/15 ciclos: 3-4/30 IRS: no
• Dismenorrea: cíclica, progresiva, que no cede con analgésicos.

EXAMEN FÍSICO:

Peso 53,200 Talla 1,64 TA 100/60 Tanner 3 de mama y vello pubiano

Abdomen blando, depresible, doloroso a la palpación profunda en hipogastrio y tumoración de consistencia blanda de 10x10 cm.

Examen ginecológico: Genitales externos normales.

Membrana himeneal intacta, apertura menor de 20 mm, se observan ambas paredes vaginales hasta el 1/3 inferior.

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS

• LABORATORIO: dentro de parámetros normales.
• ECOGRAFÍA ABDOMINAL Y GINECOLÓGICA (Figura 2).

Riñón derecho: se visualiza fosa renal vacía ocupada por asas intestinales.

Riñón izquierdo: forma conservada, aspecto vicariante, de tamaño aumentado (15 cm), presentando relación cortico-medular conservada, sin uropatía obstructiva.

Vejiga: con adecuada repleción, de paredes delgadas, sin contenido anómalo. Se visualiza mediante doppler color, “jet” ureteral izquierdo, sin evidenciarse el derecho (lo que sugiere agenesia ureteral)

A nivel pelviano se observa conformación uterina compatible con útero didelfo que impresiona presentar también dos cuellos independientes. Hemiútero derecho mide 7 cm x 3 cm. Hemiútero izquierdo mide 7,5 cm x 2 cm. El endometrio es regular, hiperecogénico, de tipo proliferativo (mide 10 mm), correspondiéndose al estadio del ciclo menstrual de la paciente. Ambos ovarios presentan tamaño, forma y estructura conservada. No se visualizan imágenes ocupantes de espacio a nivel pelviano ni alteraciones anexiales. Se debe destacar, a nivel vaginal, una colección, de 11 cm (long) x 6 cm (AP) x 8 cm (trans), con un volumen de 276 cc, heterogénea, predominantemente anecogénica, con débiles ecos internos y reforzamiento acústico posterior, que sugiere su naturaleza líquida. La misma se extiende hasta cercanías del introito vaginal.

Resto del estudio dentro de parámetros normales.

Se practicó RMN DE ABDOMEN Y PELVIS (Figura 3).

Riñón derecho: ausente, en relación a agenesia renal unilateral.

Riñón izquierdo: vicariante, sin signos de lesión focal. No se observa dilatación del sistema colector.

Útero didelfo, bicorne. Endometrio de aspecto proliferativo. Ambos ovarios de tamaño, forma y estructura conservadas. Voluminosa colección liquida de 16,8 cm x 7,6 cm x 7,8 cm, a nivel de vagina, resultando sugestiva de hematocolpos. No se observan otras figuras ocupantes de espacio solidas o quísticas a nivel pelviano.

TRATAMIETO:

Se programa cirugía mediante abordaje vaginal y control por videolaparoscopía. (Figura 4) Durante el procedimiento se visualiza tabique vaginal derecho que se reseca en su totalidad y se obtienen aproximadamente 400 ml de material hemático. Se suturan los bordes del tabique con material reabsorbible.

Por videolaparoscopía se observa material hemático en el fondo de saco de Douglas, asas intestinales, ambos ovarios de tamaño normal, útero didelfo. Se lavan y aspiran todas las colecciones.

Se comienza con anticonceptivos orales y controles ecográficos posteriores. (Figura 5).

DISCUSIÓN Y CONCLUSIÓN

El desarrollo normal de aparato genital femenino requiere de una serie compleja de sucesos. A las seis semanas de gestación están los conductos de Wolf (mesonéfricos) y de Müller (paramesonéfricos).

Las anomalías del tracto genital se asocian a malformaciones del tracto urinario. Los conductos de Müller se desarrollan migrando caudal y medialmente, uniendo sus polos inferiores en la línea media, y permaneciendo los polos superiores separados y situados lateralmente Las partes inferiores se fusionan para formar un solo canal, el cual da origen a la cavidad uterina, el cuello uterino y los dos tercios superiores de la vagina. Las partes superiores, no fusionadas, formarán las trompas de Falopio. Este paso se conoce como fusión lateral.

En este proceso se forma un septo de unión de los conductos paramesonéfricos, el que se reabsorbe completamente hacia las nueve semanas de gestación, en sentido caudocefálico.

Cualquier falla en el proceso de elongación, fusión, canalización y/o resorción septal de los conductos de Müller, resultará en una malformación, que podrá afectar uno o ambos lados.

El tercio inferior de la vagina deriva del seno urogenital, que crece en sentido caudocefálico y se une al brote del conducto de Müller que origina los 2/3 superiores de la vagina con dirección cefalocaudal. Este último paso se conoce como fusión vertical. Obviamente, la alteración de este paso generará anomalías del tracto genital femenino, siendo el septo vaginal transverso la anormalidad más frecuente.

Los conductos de Wolf dan origen al riñón definitivo a la 5° semana y son inductores de la fusión adecuada de los conductos de Müller, es decir, una alteración en el desarrollo de la porción caudal de uno de los conductos de Wolf puede causar agenesia renal asociada con una hemivagina ciega. En el lado donde el conducto de Wolf está ausente, el conducto de Müller está mal posicionado lateralmente y no puede fusionarse con el conducto contralateral.

El sistema colector del metanefros se origina en el brote ureteral de la cloaca, un pequeño engrosamiento de la misma al lado de donde desemboca los conductos de Wolf. La agenesia uni o bilateral renal se sospecha que se debe a una degeneración del brote ureteral. Cuando el sistema canalicular originado de este brote no llega al riñón metanéfrico, éste se atrofia y no se desarrolla.

Esta degeneración del brote ureteral causaría la falta de medialización y fusión lateral de los conductos de Müller ^(6,7).

El síndrome de Wunderlich-Herlyn-Werner o su acrónimo OHVIRA es una malformación rara de los conductos müllerianos asociada a agenesia renal homolateral, más frecuente del lado derecho sin una explicación para este hallazgo.

Este síndrome es un hallazgo en ecografías pre o posnatales en niñas con malformaciones renales. Debe ser objeto de tamizaje para identificar posibles anomalías del aparato reproductor femenino.

La causa exacta de esta patogenia sigue sin conocerse. La relación estrecha entre los sistemas urinarios y reproductivos durante el período de embriogénesis puede explicar la coincidencia de anormalidades urinarias y reproductivas.

Esta malformación suele revelarse en la pubertad, poco después de la menarca, con síntomas inespecíficos, ciclos menstruales normales, dismenorrea progresiva, cuadros abdominales agudos intramenstruales y tumor pélvico o vaginal palpable.

El diagnóstico puede ser difícil y retrasarse. Al presentar ciclos menstruales regulares y dismenorrea cíclica, suele indicarse antiinflamatorios y anticonceptivos orales retrasando aún más el diagnóstico.

Ante la sospecha de una anomalía genitourinaria, debe solicitarse una ecografía como método de cribado inicial, por su practicidad, bajo costo y accesibilidad, en la modalidad transabdominal, transvaginal o incluso perineal translabial en pacientes vírgenes ⁽¹²⁾. En el algoritmo diagnóstico, como siguiente escalón de complejidad, se impone la Resonancia magnética en lugar de la Tomografía, ya que esta última implica, por un lado, exposición a la radiación y por otro, presenta una diferenciación y resolución tisular limitada para valorar los tejidos blandos en casos tan particulares como estos. La Resonancia posee una alta sensibilidad y especificidad en la detección y caracterización de las anomalías útero-vaginales, delimitando la anatomía precisa del útero, las trompas, el cuello uterino y la vagina, como también el estado de estos órganos reproductivos y la extensión en los casos de endometriosis asociada, inflamación pélvica y adherencias.

La laparoscopía sigue siendo la modalidad diagnóstica de referencia con las ventajas adicionales del drenaje terapéutico del hematocolpos/hematómetra, la septectomía vaginal y la marsupialización ^{(9, 10)}. La corrección quirúrgica permite resultados satisfactorios y evita complicaciones futuras que comprometan la capacidad reproductiva.

El trabajo interdisciplinario es fundamental para el diagnóstico, tratamiento y evolución, en una atención integral del adolescente.

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1- Jefa del Servicio de Adolescencia del Hospital Enrique Vera Barros. La Rioja.
2- Médico Especialista en Diagnostico por Imágenes. Hospital Enrique Vera Barros.
3- Jefe del Servicio de Cirugía Infantil del Hospital de la Madre y el Niño de La Rioja.