Mesotelioma Quístico Peritoneal Benigno en una adolescente con dolor pélvico crónico con etiología desconocida. Reporte de caso.

Benign Peritoneal Cystic Mesothelioma in an adolescent with chronic pelvic pain of unknown etiology: A case report.

Caso Clínico

Claudia Aracelli Urbina-Alvarez¹, Jorge Manuel Corimanya-Paredes², Yesenia Teresa Limache-Ontiveros³

Resumen

El mesotelioma quístico peritoneal benigno es un tumor derivado del peritoneo en mujeres en edad reproductiva, de muy rara presentación. Su etiopatogenia aún no está clara. La sospecha clínica se basa en gran medida en informes de casos publicados. El diagnóstico es complejo debido al cuadro clínico inespecífico y la poca especificidad de los exámenes por imágenes. Se requiere un análisis histológico con inmunohistoquímica para un diagnóstico definitivo. Este tumor es conocido por la recurrencia local. Se acepta que la cirugía es el único tratamiento eficaz, pero no existen estrategias de tratamiento basadas en la evidencia científica. La literatura es muy escasa en la población pediátrica. Se presenta el caso de una adolescente de 15 años con múltiples episodios de dolor abdominal y dismenorrea, diagnosticada como portadora de mesotelioma quístico y tratada con exéresis de lesiones vía laparoscópica. La enfermedad se confirmó histológicamente. El tumor primario se encontraba principalmente en el peritoneo, sin metástasis.

Palabras clave: mesotelioma quístico benigno, laparoscopia, adolescente, dolor pélvico

Abstract

Benign peritoneal cystic mesothelioma is a very rare tumor derived from the peritoneum in women of reproductive age. Its etiopathogenesis is still unclear. Clinical suspicion is largely based on published case reports. Diagnosis is complex due to the nonspecific clinical picture and the low specificity of imaging tests. Histological analysis with immunohistochemistry is required for a definitive diagnosis. This tumor is known for local recurrence. Surgery is the only effective treatment accepted, but there are no treatment strategies based on scientific evidence. The literature is very scarce in the pediatric population. We present the case of a 15-year-old adolescent with multiple episodes of abdominal pain and dysmenorrhea, diagnosed as a carrier of cystic mesothelioma and treated with laparoscopic excision of lesions. The disease was confirmed histologically. The primary tumor was located mainly in the peritoneum, without metastases.

Key word: benign cystic mesothelioma, laparoscopy, adolescent, pelvic pain.

Introducción

El mesotelioma quístico benigno es una lesión peritoneal que se caracteriza por la presencia de múltiples quistes multiloculares con paredes delgadas con tendencia a la recidiva o a presentarse como grandes masas intraabdominales. Es una entidad rara generalmente benigna, más frecuente en mujeres. Su incidencia se estima en 2 casos en 1000000/año. (1,2).

La manifestación clínica es inespecífica, en la que es habitual el dolor abdominal y la presencia de una masa palpable. En otras ocasiones se presenta como un hallazgo incidental durante la realización de una prueba diagnóstica o durante una intervención quirúrgica. (3)

Es de difícil diagnóstico debido a que la sintomatología es inespecífica. Los métodos de imagen, como la ecografía, la tomografía computarizada y la resonancia magnética, son de poco valor para un diagnóstico preciso. El diagnóstico definitivo se basa en el examen histológico combinado con tinciones inmunohistoquímicas. Aunque la malignidad es muy infrecuente en la población joven de todas maneras se deben realizar dichos estudios (1,4)

Se han publicado muy pocos casos en población infantil y adolescente. El Grupo de Estudio Cooperativo Europeo sobre Tumores Raros Pediátricos (EXPeRT) revisó retrospectivamente a niños, adolescentes y adultos jóvenes (≤21 años) diagnosticados con tumores mesoteliales tratados entre 1987 y 2018 (5). La primera serie fue presentada por Kaufmann y Stout en 1964 (6).

Según McDonald y McDonald, los estudios epidemiológicos informaron una incidencia de 0,5 a 1,0 caso/10 millones en la población pediátrica (7) y una revisión de Kashanski et al describieron 489 casos del mesotelioma pediátrico, siendo la edad media de 12.6 años (8)

Caso clínico

Adolescente de 15 años de edad, consulta por dolor pélvico a predominio de fosa iliaca derecha de 3 meses de evolución asociado a dismenorrea.

Antecedentes personales: gastritis por Helicobacter pylori en tratamiento, trastorno depresivo y disfunción familiar.

Antecedentes ginecológicos: menarca 10 años, primera relación sexual a los 12 años, 2 parejas sexuales hasta la fecha, dismenorrea severa, intensidad 9/10 y había recibido tratamiento para enfermedad pélvica inflamatoria (EPI) recurrente.

Examen físico se encontraba despierta, activa con piel tibia, elástica. Presentaba Tanner mamario IV y vello púbico Tanner IV,

En el examen abdominal se constata abdomen blando, globuloso y doloroso a la palpación profunda en hemiabdomen inferior.

En el examen de genitales externos se observa flujo vaginal amarillo mucoso y el tacto vaginal confirma el diagnóstico de enfermedad pélvica inflamatoria al presentarse dolor intenso a la movilización del cérvix y dolor a la palpación de anexos. Se indica tratamiento antibiótico de amplio espectro sistémico y local. A los 4 meses se le colocó implante anticonceptivo subdérmico de etonogestrel (Nexplanon®)

Consulta nuevamente a los 2 meses por dolor abdominal difuso, a predominio pélvico y distensión abdominal. El examen ginecológico presenta anexos dolorosos a la movilización del cérvix, indicándose antibióticos y óvulos tópicos (metronidazol 500 mg cada 12 horas por 14 días y levofloxacina 500 mg por día por 7 días e ibuprofeno 400 mg cada 8 horas por 5 días).

Se realizan serologías para Hepatitis B; hepatitis C; sífilis y virus de la inmunodeficiencia humana que fueron negativos. En el cultivo de secreción vaginal se aislaron cocobacilos Gram variables tipo Gardnerella, células clave, y leucocitos +100 x campo y el cultivo para Chlamydia trachomatis negativo. La citología cervicovaginal con resultado al Papanicolaou negativo con inflamación moderada. Los exámenes de laboratorio (glucemia, creatinina, hepatograma, hemograma y perfil de coagulación) estaban en valores normales. Se investigó presencia de Mycobacterium tuberculosis en orina que fue negativo. La Tomografía abdominopélvica no demostró alteraciones significativas.

Ante la persistencia del dolor pélvico acude nuevamente por emergencia siendo catalogada como dolor pélvico crónico de etiología a determinar. Se realiza una laparoscopía diagnóstica que evidencian múltiples formaciones quísticas de 2 x 2 cm en el fondo de saco de Douglas, y lesiones quísticas parietales derechas. El resultado del aspirado laparoscópico de líquido peritoneal informa presencia de hematíes en más de 100 x campo, pero el cultivo fue negativo. (Fig. 1)

Fig. 1: Fotografía de intervención laparoscópica. Se evidencian 2 imágenes quísticas en fondo de saco de Douglas de 2x2 cm con líquido libre sanguinolento.

El resultado de anatomía patológica fue compatible con mesotelioma quístico benigno peritoneal. (Fig. 2 y 3)

Fig. 2 Microfotografía de la pieza de anatomía patológica. Tinción de inmunohistoquímica donde se observan que las células mesoteliales expresan positividad al reactivo calretinina. Cápsula del quiste compatible con mesotelioma quístico benigno.

Fig. 3 Microfotografía de la pieza de anatomía patológica

Pared quística compuesta por células mesoteliales aplanadas, tejido conectivo, y un foco de hiperplasia mesotelial.

Luego de 11 meses, ante la persistencia de dolor pélvico intenso, se realiza una segunda laparoscopia, donde no se hallaron lesiones similares a las anteriores. Se realiza apendicectomía profiláctica con liberación de adherencias evolucionando favorablemente. 

A los 2 años de control no había presentado síntomas de la enfermedad, conservando el implante hormonal.

Discusión

Este reporte de caso brinda información importante sobre los tumores mesoteliales durante la infancia y la adolescencia. Su incidencia es de 1:100,000 casos, alrededor de 200 casos en todas las edades y de ambos sexos y muy pocos casos en la población pediátrica (1,9)

El mesotelioma pediátrico es diferente a los adultos, pues en su mayoría es principalmente peritoneal y su comportamiento es menos agresivo. En la población adulta no tiene origen peritoneal primario y tiene una alta tasa de malignización (5,10)

Al igual que en la literatura, en el caso presentado se trató de una adolescente con dolor pélvico crónico que recibió tratamientos para enfermedad inflamatoria pélvica, que requirió de laparoscopia diagnóstica que confirmó el diagnóstico.

En casos publicados, se informa que existen antecedentes de alguna cirugía abdominal previa, traumatismo, infección, leiomiomatosis peritoneal diseminada o endometriosis; en el presente casos se informó relación con infección y endometriosis. (7, 11)

La literatura describe que la asociación con endometriosis rara vez se ha informado ubicada en el peritoneo, aunque sí se describe en la pleura, esto probablemente fue más una coincidencia ya que en muchos casos la endometriosis había provocado la cirugía en la que se detectó́ incidentalmente el mesotelioma quístico múltiple. Algunos reportes de casos describen una proliferación mesotelial papilar yuxtapuesta a un foco de endometriosis (2).

El pronóstico de los pacientes con mesotelioma quístico benigno, a pesar de sus recidivas, es mejor al del tipo maligno, cuya supervivencia se estima de siete a doce meses posteriores al diagnóstico final (10).

El diagnóstico diferencial implica varias enfermedades de naturaleza benigna y maligna. Dentro de los primeros se mencionan el linfagioma quístico, formas quísticas de endosalpingitis, endometriosis, quistes müllerianos, tumores quísticos adenomatosos y remanentes quísticos del conducto mesonéfrico. Las lesiones malignas a descartar son variantes malignas de este mismo tipo, tumores serosos que afectan el peritoneo y neoplasias dependientes del ovario (2,10).

El mesotelioma papilar bien diferenciado y los quistes de inclusión peritoneal multiloculares también se han descrito en mujeres con endometriosis, lo que hace pensar en patologías de rara frecuencia (1,2).

El cuadro clínico habitual consiste en dolor abdominal o pélvico, el hallazgo de un tumor durante el examen físico o en los exámenes por imágenes y/o hallazgo quirúrgico accidental. Estas lesiones benignas presentan escasos síntomas al momento de la cirugía donde pueden ser confundidas con metástasis peritoneales. Alguna vez puede producir dolor abdominal por compresión de los nervios, u obstrucción intestinal y distensión debido a formación de adherencias (10).

El abdomen agudo como motivo de consulta es muy raro, solo se ha observado en 2 casos reportados previamente (12). Por el contrario, el dolor abdominal y pélvico, observado en la paciente descrita o los síntomas de enfermedad inflamatoria pélvica crónica no son infrecuentes, representando hasta el 23% de los casos en una serie. En la misma, las mujeres afectadas presentaban antecedente de endometriosis o enfermedad pélvica inflamatoria (12)

El diagnóstico se hace por laparoscopia y se corrobora por histología (1,2). Los estudios por imágenes (ultrasonido y tomografía computada) no diferencian estas lesiones de otras lesiones quísticas y la citología por aspiración generalmente no es concluyente para el diagnóstico preoperatorio. Los exámenes paraclínicos no son excluyentes para diferenciar una tumoración peritoneal de otra, ya sea primaria o metastásica. La bioquímica no está́ alterada en la mayoría de los casos. Hay trabajos publicados, que describen hallazgos más relevantes para el abordaje diagnóstico de estas lesiones a través de la resonancia magnética (3).

Es llamativo que la paciente del presente caso, no tuvo hallazgos ecográficos transvaginales, ni tomografía computada de mesotelioma quístico y en los exámenes paraclínicos no hubo hallazgos significativos.

Como en el presente caso, la laparoscopia puede ser utilizada para el diagnóstico y tratamiento de la tumoración o del dolor en estas pacientes. Sin embargo, algunos autores sugieren que la laparotomía es más segura cuando se sospecha algún proceso maligno o antes de la posibilidad de la rotura de los quistes con siembra peritoneal (10).

Esta patología debe ser considerada en la evaluación preoperatorio de las adolescentes con antecedentes de enfermedad ginecológica, endometriosis, cirugía abdominal previa o peritonitis. Los estudios de imagen y las pruebas bioquímicas pueden ayudarnos a detectar la existencia de la masa en mesotelioma quístico peritoneal, aunque el diagnóstico final suele depender de la inmunohistoquímica y la microscopia electrónica (11)

Conclusiones

El MPMB es una entidad de muy baja incidencia y por lo tanto de difícil diagnóstico y manejo.

La clínica es inespecífica y casi siempre son asintomáticos, por lo tanto, debemos sospecharlo ante el hallazgo en pruebas de imagen de una masa multiquística, especialmente en mujeres jóvenes.

 Debido a su baja incidencia, resulta fundamental descartar otro tipo de tumores más frecuentes como tumores de ovario de naturaleza germinal o epitelial, ayudándonos con marcadores tumorales y otros datos de la anamnesis/exploración física.

El diagnóstico, sin embargo, siempre se deberá confirmar mediante el estudio anatomopatológico de las lesiones.

No está claro el manejo más adecuado ya que la experiencia que se tiene es poca. Lo más importante será individualizar cada caso. En casos asintomáticos el manejo expectante con un exhaustivo seguimiento parece lo más apropiado mientras que en casos sintomáticos o ante cambios durante el periodo de seguimiento se deberá optar por manejo quirúrgico.

Bibliografía

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12. Malpica A., Sant'Ambrogio S., Deavers ,M.T, Silva E.G. Well-differentiated papillary mesothelioma of the female peritoneum: a clinicopathologic study of 26 cases. Am J Surg Pathol. 012 Jan;36(1):117-27. doi: 10.1097/PAS.0b013e3182354a79.

1. Médica Ginecólogo-Obstetra Asistente del Servicio de Ginecología del Instituto Nacional de Salud del Niño.
2. Médico Ginecólogo-Obstetra, jefe del Servicio de Ginecología del Instituto Nacional de Salud del Niño.
3. Médica Anatomo-Patólogo Asistente del Servicio de Anatomía Patológica del Instituto Nacional de Salud del Niño.
Instituto Nacional de Salud del Niño
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