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Año 2016 - Nº 3           Comité Editorial

COMITÉ EDITORIAL

Directora: Dra. Inés de la Parra

Comité Editorial Nacional:

  • Dra. Bailez, Marcela
  • Dr. Berner, Enrique
  • Dra. Cortelezzi, Marta
  • Dra. Fleider, Laura
  • Dra. Lewitan, Graciela
  • Dra. López Kaufman, Carlota
  • Prof. Dr. Méndez Ribas, José M
  • Dra. Ortíz, Graciela
  • Dr. Zuccardi, Luís

Comité Editorial Internacional:

Uruguay:

  • Dr. Pons, Enrique
  • Dra. Lima, Silva
  • Dra. Martinez, Inés

Comité Editorial Internacional Brasil:

  • Dra. Herter, Lilian
  • Dra. Ruzani, Maria Elena. (U. de Rio de Janeiro)

Comité Editorial Internacional EE.UU.:

  • Dr. Tomas Silber
  • Dra. Matilde Maddaleno. (OPS)
    

Comité Editorial Internacional Colombia:

  • Dr. Salazar, Germán
  • Dra. Maria Luz Mejía Gomez (UNFPA)

Comité Editorial Internacional Chile:

  • Dr. Ramiro, Molina
  • Dr. Jorge Sandoval

Comité Editorial Internacional Italia:

  • Dra. Vicenza Bruni
  • Dra. Mettella Dei

Comité Editorial Internacional Suiza:

  • Dr. Paúl Bloem (OMS)

Colaboradoras:

  • Dra. María del Carmen Tinari de Platini
  • Dra. Mariela Orti
  • Dra. Clara Di Nunzio
  • Dra. María Laura Lovisolo
  • Dra. Florencia Salort

Tumor phyllodes gigante. Manejo interdisciplinario de un caso en una adolescente en el Hospital Posadas

Caso Clínico
Stigliano, Javier***; Prieto, Carlos****; Gentile, Leticia**;
Abate, Camila*; Sidiropulos, Dafne*; Mural, Juan*****;
Saino, Agustina+

INTRODUCCIÓN

El tumor Phyllodes forma parte de las neoplasias fibroepiteliales y puede tener diferentes comportamientos biológicos.

En su forma no invasora, es parecido al fibroadenoma benigno, aunque tiene tendencia a la recidiva local tras su exéresis1.

En la literatura consultada, la incidencia del tumor Phyllodes oscila entre el 0,3-0,5% y en otros, llega hasta el 1%.

La edad promedio de presentación es en la cuarta década de la vida. Los casos presentados durante la adolescencia son excepcionales y están frecuentemente asociados a mujeres con ascendencia latina y asiáticas1.

El tumor Phyllodes benigno incluye las formas histológicas de fibroadenoma juvenil y el fibroadenoma con aumento de la celularidad del estroma.

Las formas malignas incluyen al carcinoma metaplásico y el sarcoma mamario primario1.

El tamaño puede variar entre 1 a 40 cm, siendo de aspecto blanco grisáceo, presentar necrosis acompañada de hemorragia, en aquellos tumores mayores a 5 cm, y con frecuencia múltiples.

Microscópicamente presenta una mezcla de estroma y epitelio, lo que determina el subtipo.

El tipo de estroma es el que va a determinar las características del comportamiento clínico.

Por lo tanto, la hiperproliferación del estroma se asocia tanto a recidivas locales como a la aparición de enfermedad a distancia.

La clasificación histopatológica los divide en tumores benignos, borderline y malignos1. Para ello la OMS tiene en cuenta el grado de atipia celular, la actividad mitótica x 10 campos de gran aumento, la presencia o ausencia de sobrecrecimiento estromal (único campo de 40 aumentos con estroma puro, sin componente epitelial), bordes tumorales infiltrantes frente a circunscriptos4.

Con más frecuencia se describe un aumento en la tasa de recidivas a distancia en pacientes con tumores mayores a 5 cm1.

La resonancia magnética nuclear puede ser utilizada como método complementario de diagnóstico a los efectos de evaluar extensión y planificar un correcto abordaje quirúrgico.

El tratamiento quirúrgico es el adecuado, debiendo lograr márgenes libres de tumor de por lo menos 1 cm, ya que en aquellos cuyos márgenes fueron entre 1 y 10 mm presentaron una tasa mayor de recurrencia local. Por eso con este criterio la literatura describe que en pacientes jóvenes con tumores mayores de 5 cm se les realizaron mastectomías3.

PRESENTACIÓN

Motivo de consulta

Paciente de 16 años G1 AB1 que concurre en marzo de 2017 a la Sección de Patología Mamaria del Servicio de Ginecología del Hospital Nacional A. Posadas, derivada de la Maternidad Estela de Carlotto por presentar un nódulo en la mama derecha que había notado hacía un año y cuyo crecimiento fue muy rápido (duplicó su tamaño en 4 meses).

revista 3 2016 Nota3 01Examen físico

En la mama derecha se constata una tumoración que ocupa todo su volumen. Mama izquierda sin particularidades. Aréolas y pezones sin particularidades. Axilas y huecos supraclaviculares impresionan libres (Imagen 1).

No refiere antecedentes personales patológicos ni familiares de importancia.

Exámenes complementarios de diagnóstico

ECOGRAFÍA dirigida el día de la primera consulta en nuestro centro: describe un nódulo en la mama derecha, homogéneo, paralelo, circunscripto sin alteraciones sónicas posteriores muy vascularizado que ocupa todo el volumen mamario (Ecografías 1 a 6). En H3 adyacente se visualiza un nódulo de 19 x 16 mm. Todos los nódulos se ubican a menos de 4 mm de la piel.

CORE BIOPSY efectuada en la Maternidad Estela de Carlotto (23/02/17): tumor Phyllodes variedad benigna.

Ateneo para definir conducta terapéutica

Participan la Sección de Patología Mamaria, Cirugía Plástica, Psicología y Ginecología Infanto-Juvenil. Se decide realizar una tumorectomía con margen y evaluación intraquirúrgica para eventual adenomastectomía con conservación de piel y complejo aréola-pezón con plástica de este último para simetrizar.

revista 3 2016 Nota3 02

A través del Hospital se realiza la compra de una prótesis por un eventual uso de esta. Se le explica a la paciente que de ser necesario podría necesitar, una vez concluido su desarrollo, una cirugía de simetrización en la otra mama.

De la evaluación psicológica surge que la menor se encuentra en condiciones de someterse al procedimiento y comprende todo lo explicado aceptando el procedimiento. Dado que la paciente es menor, su madre la acompaña y firma cada paso en la historia clínica.

En todo momento se deja claro que por el tipo tumoral existe la posibilidad de recidivas locales o bien la aparición un tumor similar.

TRATAMIENTO

El tratamiento quirúrgico consistió en realizar una tumorectomía en la mama derecha, por incisión subareolar (con opción a extensión lateral en omega) y evaluación intraoperatoria de márgenes, seguida de la reconstrucción mamaria y de la aréola por el equipo de cirugía plástica, no siendo necesaria la colocación de la prótesis (Imágenes 2, 3 y 4).

revista 3 2016 Nota3 03revista 3 2016 Nota3 04revista 3 2016 Nota3 05

Informe de anatomía patológica (Imágenes 5, 6, 7 y 8)

revista 3 2016 Nota3 06     revista 3 2016 Nota3 07

revista 3 2016 Nota3 08     revista 3 2016 Nota3 09

El resultado anatomopatológico informó:

Macroscopía: se recibe formación tumoral lobulada que mide 110 x 65 mm, de superficie lisa, pardo-clara con áreas congestivas. Se pincela pieza quirúrgica con tinta china. En los sucesivos cortes, tejido blanquecino, homogéneo, que presenta múltiples estructuras quísticas en forma de hendiduras con márgenes circunscriptos.

Microscopía: en los cortes histológicos se reconoce una proliferación tisular bifásica, mesenquimal y epitelial, de histoarquitectura foliácea, con patrón de crecimiento intracanalicular, constituida por ductos que adoptan un patrón intracanalicular revestidos por células epiteliales y mioepiteliales sin evidencia de atipia. La celularidad estromal se encuentra aumentada con acentuación alrededor de las estructuras ductales, formada por células fusiformes con moderada atipia. Índice mitótico bajo (menos de 5 mitosis/10 CGA). Los márgenes quirúrgicos se encuentran libres de lesión.

Diagnóstico: tumor Phyllodes benigno, margen más cercano anterior (4 mm), resto mayores a 9 mm.

EVOLUCIÓN POSOPERATORIA

La paciente evolucionó muy bien, cumpliendo las indicaciones médicas.

El seguimiento fue realizado por el equipo de Patología Mamaria y Cirugía Plástica. Recibió acompañamiento psicológico.

Se estima que si el desarrollo de las mamas es simétrico, no necesitará otra cirugía.

CONCLUSIÓN

Es importante la evaluación preoperatoria de la paciente portadora de un tumor Phyllodes, extremando aún más las estrategias cuando se trate de una menor donde hay que tener en cuenta no solo el tipo tumoral, sino también sus características respecto del tamaño, crecimiento, imagen corporal pre y posoperatoria. Esto determina un abordaje multidisciplinario de las especialidades médicas tendientes no solo a resolver el problema, sino también a evitar sobre o subtratamientos y acompañar desde lo psicológico la vivencia de la enfermedad.

REFERENCIAS

1. Harris JR, Lippman M, Morrow M, Osborn CK. Enfermedades de la mama (4ª edición). Philadelphia: Lippincott, Williams & Wilkins. 2011:782-785.
2. Lee JY. Giant phyllodes tumor of the breast with diffuse myxoid changes in an adolescent girl: a case report. Department of Radiology, Ilsan Paik Hospital, Inje University College of Medicine, Goyang-si, Gyeonggi-do 10380, Republic of Korea. Journal of Surgical Case Reports 2017; 2:1-3. doi: 10.1093/jscr/rjx019.
3. Issara K, Houjami M, Sahraoui S, Bouchbika Z, Benchakroun N, Jouhadi H, Tawfiq N, Benider


*Residente Tocoginecología Hospital Nacional Posadas; **Médico Servicio de Ginecología Patología Mamaria; ***Médico Mastólogo Servicio de Ginecología Patología Mamaria; ****Jefe Sección Patología Mamaria; *****Jefe Servicio Ginecología; +Servicio Patología

 

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