Caso clínico 46, Segunda Parte – por la Dra. Di Fresco Andrea V.

Exámenes complementarios:

• Rutina completa de laboratorio
• Laboratorio hormonal básico
• Ecografía ginecológica

Resultados:

• Rutina de laboratorio normal.
• FSH: 2,6
• LH: 2,2
• E: 172
• Prolactina: 16.1 (1.4-25)
• TSH: 1.73 (0.5-4.7)
• Ecografía: Útero no visible, formación en doble línea compatible con vagina (35 mm), ambos ovarios pequeños, homogéneos, sin folículos.

Se solicita:
RMN: Cuerno uterino derecho sin evidenciarse región ístmico cervical o vagina. Ovarios s/p. Compatible con Síndrome de Rokitansky.
Urograma excretor: Ambos riñones concentran y excretan el medio de contraste en forma simultanea. Vías excretoras de calibre conservado. Vejiga s/p.
Cariotipo: 46 XX, sin anomalías numéricas ni estructurales.

El Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser es la causa mas frecuente de amenorrea primaria debido a un defecto anatómico. Caracterizado por la agenesia útero-vaginal por falta de desarrollo mulleriano.

Presentan desarrollo puberal, gonadotropinas y estrógenos normales.
Se asocia a malformación renal en un 25-50% de los casos (agenesia renal, riñón ectópico, malrrotacion renal, doble sistema colector)

Consideraciones:
Abordaje interdisciplinario destacando la necesidad de los cuidados psíquicos. El apoyo psicológico es de extrema importancia en el manejo de estas pacientes.
Se indica en primera instancia, dilatación activa por la paciente con tutores de diámetro progresivo. En el caso de que no se logre una profundidad vaginal adecuada con la dilatación, la indicación será quirúrgica.