Vaginoplastia con sigma laparoscópica para el tratamiento del Síndrome de Rokitansky

Trabajo Original • Ormaechea M, Vagni R, Esnaola J, Salomon A, Mulli V, Cesarato L, De Cos J, Orti M, Moldes J, de Badiola Francisco

Resumen

Introducción: el Síndrome de Rokitansky es una aplasia útero-vaginal con una frecuencia de 1/5000 nacimientos de niñas. Para corregir esta anomalía se han descripto numerosas técnicas quirúrgicas para crear una neovagina funcional.

Objetivos: presentamos nuestra experiencia de 10 pacientes con Síndrome de Rokitansky que se han beneficiado con una vaginoplastia con sigma laparoscópica entre 2005 y 2015.

Métodos: se trata de un estudio retrospectivo de 10 pacientes que se sometieron a una vaginoplastia con sigma laparoscópico en las secciones de Urología Infantil y Ginecología Infantojuvenil del Hospital Italiano de Buenos Aires entre 2005 y 2015. En todos los casos, las pacientes presentaban un diagnóstico de amenorrea primaria complementándose el estudio anatómico con una resonancia magnética nuclear. En todas ellas se utilizó la técnica de vaginoplastia con sigma laparoscópica.

Conclusión: la elección de la técnica se basa principalmente en la experiencia del equipo quirúrgico. Tanto anatómica como funcionalmente, el principal factor que determina el éxito del tratamiento posterior a la cirugía es la motivación de la paciente para continuar con las dilataciones posteriores, ya sea mediante tutores o relaciones sexuales.

Resultados: la media de edad en el momento de la cirugía fue de 18 años (15-20 años). Técnica quirúrgica: en todos los casos se realizó vaginoplastia con sigma laparoscópica con la colocación de 4 trócares, uno de 10 mm umbilical, dos de 5 mm en cada fosa ilíaca y otro de 12 mm en flanco derecho. Se colocó una segunda óptica de 5 mm para transiluminación de colon sigmoides y se realizó una incisión en el colon sigmoides excluyendo un segmento de 15 cm utilizando 2 suturas mecánicas. Se descendió el segmento de colon proximal por el orificio perineal teniendo en cuenta el sentido peristáltico y luego se realizó una fijación en plano profundo anastomosando con mucosa vulvar. La profundidad media de neovagina fue de 10 cm. Luego de la cirugía, las pacientes tuvieron buena tolerancia a la dieta a las 48 h y fueron dadas de alta a los cuatro días. En el seguimiento se observó como complicación en un único caso una estenosis de la neovagina, que luego de dilataciones mediante tutores y relaciones sexuales mejoró sin necesidad de reintervención quirúrgica. No se observaron otras complicaciones en los casos de las pacientes que han tenido relaciones sexuales con regularidad luego de la cirugía.

Summary

Introduction: Rokitansky Syndrome is an utero-vaginal aplasia with a frequency of 1/5000 female births. There are several surgical techniques to create a functional neovagine.

Purpose: Presentation of 10 patients with Rokitansky Syndrome who have benefited from a laparoscopic sigmo vaginoplasty, between 2005 and 2015.

Methods: Retrospective study of 10 patients that underwent a laparoscopic sigmo vaginoplasty in the pediatric Urology and Gynecology Sections of the Hospital Italiano de Buenos Aires in the period between 2005 and 2015. In all cases, patients presented a diagnosis of primary amenorrhea and were studied with an MRI for better understanding of the anatomy. In all of them a laparoscopic sigmo vaginoplasty technique was used.

Results: The mean age of the patients at the moment of the surgery was of 18 years (15–20 years). In all of the patients, the laparoscopic sigmo vaginoplasty technique was used, placing 4 ports: a 10 mm umbilical port, two 5 mm ports in each iliac fossa, and one 5 mm port in the right flank. A second 5mm lens was placed for sigmoid colon transillumination. An incision was made in the sigmoid colon and a 15cm segment between 2 mechanical sutures was excluded. The proximal colon segment was descended through the perineal orifice in the peristaltic direction and then a deep plane fixation was performed with vulvar mucosa. The mean depth of neovagine was 10 cm. After surgery, the patients had well tolerated diet at 48 hours and were discharged after four days. In the follow-up, a neovagine stenosis was observed as a complication in a single case, which after dilations by tutors and sexual relations improved without the need for surgical re-intervention. No other complications were observed in the cases of patients who have had regular intercourse after surgery.

INTRODUCCIÓN

La agenesia de vagina es una rara malformación que ocurre con una frecuencia de 5 de cada 10.000 nacimientos. La etiología más frecuente de ausencia congénita de la vagina incluye los defectos severos en el desarrollo de los derivados de los conductos de Müller, como el Síndrome de Rokitansky, y pacientes con estados intersexuales (cariotipo XY) con deficiente producción de testosterona o insensibilidad periférica para esta hormona^1,2.

Desde la introducción de la vaginoplastia con colgajos cutáneos en el siglo XIX, atribuida a Abbe, se han propuesto diferentes técnicas y materiales para la reconstrucción de la vagina. La utilización de un segmento de intestino con este fin fue descripta en 1892 por Wagner y modificada en 1904 por Baldwin. Diferentes variaciones de estas técnicas han pretendido desde su descripción crear una vagina de longitud y diámetro aceptables, sin tendencia a la retracción, con buen aspecto estético y adecuada funcionalidad^2-4.

Presentamos 10 casos de agenesia vaginal, en los que se ha practicado una vaginoplastia laparoscópica utilizando un segmento de colon sigmoide, que en nuestra opinión reúne todos los requisitos para la creación de una neovagina ideal.

MATERIAL Y MÉTODOS

En nuestro Centro hemos tratado 10 pacientes con agenesia vaginal. La etiología de la agenesia en todas las pacientes era un Síndrome de Mayer-Rokitansky, por lo tanto, eran pacientes con cariotipo XX, en las que se había producido una falta de desarrollo de las estructuras müllerianas normales. Todas las pacientes tenían ovarios de aspecto normal. Inicialmente fueron estudiadas por amenorrea primaria, con laboratorio hormonal normal y el diagnóstico por imágenes se realizó mediante resonancia magnética de pelvis (Figura 1), que informó ovarios normales, ausencia de útero y vagina.

RESULTADOS

La media de edad al momento de la cirugía fue de 18 años (15-20 años). En todos los casos se realizó vaginoplastia con sigma laparoscópica.

TÉCNICA QUIRÚRGICA

La técnica empleada en los 10 casos ha sido similar, basada en la descripta por Baldwin, aunque con pequeñas modificaciones para incorporar mejoras. Se realizó en todos los casos preparación intestinal mediante solución de limpieza intestinal, antibióticos orales y enemas de limpieza. La intervención comienza por un tiempo perineal con una incisión en donde se pretende colocar el introito vaginal. En algunas pacientes se observa una fosita o resabio vaginal de pequeño tamaño que sirve para realizar dicha incisión (Figura 2). Posteriormente, se procede a labrar un túnel entre la uretra y la pared anterior del recto por donde luego se realizará el descenso del colon sigmoides (Figura 3). Esta disección ha de ser muy cuidadosa y siempre manualmente o con instrumental adecuado.

Luego se comienza con el tiempo laparoscópico. Se realiza mediante la colocación de 4 trócares, uno de 10 mm umbilical, dos de 5 mm en cada fosa ilíaca y otro de 12 mm en flaco derecho. Se coloca una segunda óptica de 5 mm para lograr la transiluminación del colon sigmoides. El objetivo en esta fase es conseguir un segmento de colon sigmoides de unos 10-15 cm de longitud (Figuras 4 y 5), teniendo mucho cuidado con su vascularización a través de las ramas distales de la arteria cólica izquierda, rama de la arteria mesentérica inferior. Se procede a realizar una exclusión entre suturas mecánicas de un segmento de colon sigmoide de aproximadamente 15 cm de longitud. Se desciende el segmento del colon proximal por el orificio perineal previamente labrado (Figura 6). Este es un momento especialmente delicado, ya que el descenso se debe realizar evitando maniobras bruscas para prevenir en todo momento la torsión del pedículo vascular y procurando que llegue sin tensión hasta la incisión perineal (Figura 7). Luego, se procede a suturarlo a la piel con puntos sueltos de material monofilamento reabsorbible. La intervención concluye con la reanastomosis del colon sigmoides mediante una sutura mecánica circular, asegurándose de que el paquete vascular del injerto se sitúe en posición ventral respecto al sigma.

La profundidad media de la neovagina de nuestras pacientes fue de 10 a 15 cm. Toleraron la dieta a las 48 h y fueron dadas de alta a los 4 días. En el seguimiento se observó que una paciente presentó una estenosis en la neovagina, que luego de dilataciones y relaciones sexuales mejoró sin otro tratamiento quirúrgico. No hemos tenido complicaciones en las pacientes que han tenido relaciones sexuales con regularidad después de la cirugía. Todas refieren moco vaginal adecuado.

DISCUSIÓN

El colon sigmoides ofrece grandes ventajas para la creación de una neovagina cuando es necesario. Su localización anatómica y la distribución de su vascularización permiten obtener injertos tubulares de un tamaño adecuado y bien irrigados factibles de ser descendidos sin tensión, lo que resulta imprescindible para evitar sus posibles retracciones. Es asimismo un tejido resistente que tolera bien los moderados traumatismos de la actividad sexual sin complicaciones. La mucosa sigmoidea produce una secreción de moco suficiente para facilitar las relaciones sexuales. En nuestra experiencia, esta secreción no fue excesiva. De serlo, produciría un flujo vaginal molesto, con probabilidad de generar ir ritación en la zona y mal olor. El aspecto estético obtenido es muy satisfactorio, así como la textura de la neovagina, semejante en el tacto vaginal a una vagina natural. Por todo lo antedicho parece ser una muy buena alternativa cuando se precisa crear una vagina en pacientes con agenesia vaginal^2,5,6.

Otro punto de discusión es el momento ideal para la intervención.

El diagnóstico se realiza frecuentemente durante el estudio de una amenorrea primaria, por lo tanto, en una edad muchas veces próxima al inicio de la actividad sexual y no hay motivo para retrasar la intervención. La creación de una vagina a edades tempranas está más expuesta al riesgo de retracción, ya que las dilataciones posteriores son necesarias pero muchas veces no toleradas en las niñas. En nuestra opinión, es preferible realizar la intervención a una edad próxima a la del inicio de las relaciones sexuales, cuando la paciente es capaz de entender la importancia de lo que se está haciendo y puede colaborar adecuadamente en el posoperatorio^5,7.

La motivación que tenga la paciente, su situación de pareja y la posibilidad de continuar con las dilataciones posteriores son clave para elegir el momento adecuado de la cirugía.

En diversos artículos se presentan complicaciones en las neovaginas realizadas con sigma. Estas son fundamentalmente el prolapso del injerto y estenosis del introito vaginal8. Ninguna de ellas ha aparecido en nuestra serie. Para evitar este tipo de complicaciones es importante descender correctamente el injerto, habiendo creado previamente un canal perineal amplio que no comprima la neovagina. Igualmente es importante fijar el fondo de saco vaginal a la fascia presacra para evitar movilizaciones que puedan generar molestias o producir prolapsos^6,9,10.

El resultado estético es muy favorable, consiguiendo un aspecto de los genitales externos adecuado y, en algunos casos, indistinguible de la normalidad. En este aspecto hay que decir que mediante técnicas laparoscópicas se reducen las molestias y se evita la cicatriz infraumbilical^11,12.

CONCLUSIONES

En nuestra experiencia, coincidiendo con gran número de artículos de la literatura, la vaginoplastia con sigma es la mejor elección en los casos de agenesia vaginal. Se consigue con esta técnica un injerto de longitud y diámetro adecuados, sin tendencia a la retracción, no siendo necesario un largo período de dilataciones para su mantenimiento.

Por otra parte, la producción de moco propia de la mucosa intestinal es suficiente para facilitar las relaciones sexuales sin precisar de lubricación externa y no es excesiva, estando las pacientes libres de olores y flujo inadecuado que puedan resultarles molestos.

Finalmente los resultados estéticos, la textura y apariencia general de los genitales en estas pacientes son muy satisfactorios.

La elección de la técnica quirúrgica se basará en la experiencia de los equipos. En nuestra experiencia, la laparoscopía presenta mejores resultados estéticos, menor dolor y un posoperatorio más favorable.

Tanto anatómica como funcionalmente, uno de los principales factores que determinan el éxito del tratamiento parece ser la motivación de la paciente para continuar con la terapéutica luego de la cirugía. Es por ello que la elección del momento para realizarla es un factor importantísimo.

REFERENCIAS

1. Hensle TW, Reiley EA. Reconstrucción vaginal en niñas y jóvenes adultas. Arch Esp de Urol 1998; 51(6):527-536.
2. Hendren WH, Atala A. Use of bowel for vaginal reconstruction. J Urol 1994; 152:752-755.
3. Hensle TW, Dean GE. Vaginal replacement in children. J Urol 1992; 148:677-679.
4. Sánchez R, Molina E, Cerda J, Navascués JA, Barrientos G, Romero R, Vázquez J. Neosigma con vagina: a propósito de 2 casos. Cir Pediatr 1999; 12:83-87.
5. Kellogg J, Gearhart S, Gearhart JP. Vaginal reconstruction utilizing sigmoid colon: complications and long-term results. J Pediatr Surg 2002; 37:629-633.
6. Kim KS, Hoon PJ, Cheol LK, Min PJ, Tae KJ, Chan KM. Long-Term results in patients after rectosigmoid vaginoplasty. Plast Reconstr Surg 2003; 112:143-151.
7. Rossi C, Attanasio A, del Curto S, D’Agostino S, De Castro R. Treatment of vaginal atresia at a missionary hospital in Bangladesh: Results and Followup of 20 cases. J Urol 2003; 170:864-866.
8. Graziano K, Teitelbaum DH, Hirschl RB, Coran AG. Vaginal reconstruction for ambiguous genitalia and congenital absence of the vagina: a 27-year experience. J Pediatr Surg 2002; 37:955-960.
9. Roberts CP, Haber MJ, Rock JA. Vaginal creation for mullerian agenesis. Am J Obstet Gynaecol 2001; 185:1349-1352.
10. Tillem SM, Stock JA, Hanna MK. Vaginal construction in children. J Urol 1998; 160:186-190.
11. Franz RC. Sigmoid colon vaginoplasty: a modified method. Br J Obstet Gynaecol 1996; 103:1148-1155.
12. Darai E, Soriano D, Thoury A, Bouillot JL. Neovagina construction by combined laparoscopic-perineal sigmoid colpoplasty in a patient with Rokitansky syndrome. J Am Assoc Gynecol Laparosc 2002; 9:204-208.

Sección de Urología Infantil, Sección Ginecología Infantojuvenil. Servicio de Cirugía y Urología Pediátrica, Servicio de Pediatría y Servicio de Ginecología. Departamento de Pediatría y Departamento de Ginecología. Hospital Italiano, Buenos Aires, Argentina