Evaluación funcional y detección de complicaciones en neovaginas. Experiencia en un hospital privado de la comunidad
Functional evaluation and complicationdetection in neovaginas. Experience in a community private hospital
Trabajo Original
Othatz, Lucila1; González de León, Agustín2; Sánchez de Bustamante, Trinidad2; Díaz, Fabio3; Moreno Silvina4, Maya Gustavo A5.
Resumen
La creación de una neovagina es un recurso útil para la agenesia uterovaginal parcial o total. En esta intervención, es necesariocomunicar el útero con la vulva y/o para la práctica de relaciones sexuales.
Objetivos: presentar una serie de casos de adolescentes que consultaron y requirieron una neovagina, y realizar un seguimiento de estas intervenciones, a fin de detectar posibles complicaciones, el manejo de estas y revisar la bibliografía actual sobre la técnica quirúrgica.
Resultado: se analizó una serie de siete casos con agenesia total o parcial de vagina, y sus resultados funcionales y complicaciones.
Conclusión:se recomienda el abordaje interdisciplinario. Es de relevancia la necesidad de realizar seguimiento a largo plazo. La creación de neovagina con sigmoides es una técnica factible, con buenos resultados funcionales y baja tasa de complicaciones. Las complejidades a largo plazo existen, por lo que su seguimiento permite detectarlas y discutir su manejo. El personal de salud debe ser idóneo y estar familiarizado con el manejo de estas circunstancias particulares.
Palabras clave: agenesia vaginal, neovagina, vaginoplastia, amenorrea primaria, síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser, síndrome de Morris.
Abstract
Currently, the creation of a neovagina is a useful resource for partial or total uterovaginal agenesis, where it is necessary to establish communication between the uterus and the vulva, and/or for the practice of sexual relations. Objective: To present a series of cases of adolescents who consulted and required a neovagina. To conduct follow-up on these interventions in order to detect potential complications, manage them, and review the current literature on the surgical technique. Result: A series of seven cases with total or partial vaginal agenesis were analyzed, along with their functional outcomes and complications. Conclusion: An interdisciplinary approach is recommended. It is important to emphasize the need for long-term follow-up. The creation of a neovagina using sigmoid colon is a feasible technique, with good functional outcomes and a low complication rate. Long-term complications do exist, so follow-up allows for their detection and management.
Healthcare personnel must be qualified and familiar with the management of these particular circumstances.
Keywords:vaginal agenesis, neovagina, vaginoplasty, primary amenorrhea, Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome, Morris syndrome.
Introducción
Existen múltiples causas que pueden convocar al ginecólogo infantojuvenil y cirujano pediátrico a crear una neovagina. Una de las causas más frecuentes de agenesia uterovaginal es el Síndrome de Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH). Fue descripto por primera vez por August Franz Joseph Karl Mayer, Karl Freiherr von Rokitansky, HermannKüster y Georges André Hauser, tiene una prevalencia de 1:4000 - 1:10 000 recién nacidas vivas.1 Se caracteriza por la ausencia congénita de útero y vagina, en personas con cariotipo 46 XX. La presentación clínica habitual es la amenorrea primaria. En algunas ocasiones existe un remanente uterino (útero rudimentario) que puede poseer endometrio funcionante, y debutar con dolor abdominal inespecífico y hematometra.2 Aunque los avances tecnológicos favorecen la cirugía reconstructiva para la agenesia cervicovaginal, debe recordarse que estos procedimientos complejos no están exentos de complicaciones y secuelas.
Otra de las circunstancias que motivan a la creación de una neovagina es el Síndrome de Insensibilidad a los Andrógenos (AIS) o Síndrome de Morris, desorden en la diferenciación sexual poco frecuente, con una prevalencia de 1:20,400 - 1:99,100recién nacidos3, en el cual el individuo posee cariotipo XY y fenotipo femenino.4 El motivo de consulta en la mayoría de las ocasiones es la amenorrea primaria, por ausencia de útero y ovarios. Suelen poseer genitales externos femeninos y presencia de vagina, generalmente, de corta longitud.5 En ocasiones el diagnóstico se realiza a temprana edad, por presentar hernia inguinal bilateral con las gónadas disgenéticas en su interior.
Otros diagnósticos incluyen los defectos de los productos traducidos del gen WNT4 (WNT4)6, que cursa con aplasia mülleriana e hiperandrogenismo. En general, también debutan con amenorrea primaria y pueden tener subdesarrollo de útero o estar ausente, con genitales externos y caracteres sexuales acordes. Por el hiperandrogenismo, pueden presentar acné e hirsutismo.7,8
En los casos de déficit de 5-alfa-reductasa, la expresión clínica varía(desde la presencia de genitales ambiguos hasta genitales externos femeninos).9 El cariotipo es XY. Ocurre en 1:4500 niños vivos. Suelen tener ausencia de estructuras müllerianas.10 Suelen ser criados como mujeres hasta la pubertad, que es cuando comienzan a viralizarse.11
El desorden de la diferenciación sexual (DSD) por deficiencia de sustancia inhibidora de Müller (MIS)12 es otro diagnóstico diferencial a considerar.
La vaginoplastia es un procedimiento que puede abordarse y resolverse en ocasiones sin necesidad de una cirugía. Aunque existen circunstancias que así lo requieren. Dentro de las técnicas no quirúrgicas, la primera línea de tratamiento ofrecida es con dilatadores vaginales, comúnmente denominado método Frank.13 En general, este proceso lleva aproximadamente de 1 a 2 años. Si bien la tasa de éxito es alta (95%), requiere de motivación y compromiso por parte de la paciente. En algunas ocasiones, reportan dolor, sangrado, síntomas urinarios, y casos accidentales de dilatación de uretra. Además, algunos autores plantean que la longitud vaginal suele ser más corta. En determinadas circunstancias, ya sea porque la adolescente no desea iniciar con dilatación o en aquellos casos donde el uso de dilatadores falló, se ofrece la creación de una neovagina con tejido autólogo. 14,15
El primer reporte de vaginoplastia para corrección de defectos müllerianos con tejido extravaginal data de 1898, por Abbe a partir de colgajos de piel.16Es entonces que surge el interrogante sobre cuál es la manera más adecuada de realizar controles y seguimientos a las pacientes a quienes se les realizó la corrección quirúrgica. Dado que se tiene un tejido recién implantado, es esencial realizar un seguimiento constante para observar su evolución y la identificación temprana de posibles complicaciones.
En los últimos años, se está realizando de manera experimental el trasplante uterino, el cual ofrece la posibilidad de embarazo17,18 y obliga a la creación de una neovagina previa para poder realizar los controles asociados al trasplante. Además, existen revisiones que evalúan cuál es la mejor técnica quirúrgica para la creación de neovagina en estos casos, que permita mayor éxito en la cirugía de trasplante uterino.17
Materiales y métodos
Se describen una serie de casos de siete pacientes (Tabla 1) que fueron tratadas en este centro. Seis pacientes fueron operadas por cirujanos del Hospital. Sólo una realizó su cirugía fuera de la institución. Todas continuaron su seguimiento en la institución.
El tiempo de seguimiento fue de 1 a 26 años. La media fue de 7 años (RIQ 8). La edad promedio de las pacientes al momento de la consulta fue de 17 años. El motivo de consulta fue en 6 casos amenorrea primaria y un caso imposibilidad de mantener relaciones sexuales. Asociado a la amenorrea primaria, uno de los casos consultó por desgarros vaginales reiterados y sangrado postcoital; ya tenía el diagnóstico desde la infancia de AIS por presentar hernia inguinal en la infancia.
En relación con el tratamiento ofrecido a los dos casos de AIS, a ambas pacientes se les realizó una neovagina con colon sigmoides. Una de ellas por vía laparotómica y vaginal en otra institución y otra por vía laparoscópica y vaginal en nuestro hospital.
Tabla 1. Serie de casos de adolescentes sometidas a la creación de una neovagina.
|
Caso I |
Caso II |
Caso III |
Caso IV |
Caso V |
Caso VI |
Caso VII |
Edad a la consulta |
15 |
24 |
15 |
18 |
14 |
21 |
17 |
Motivo de consulta |
Amenorrea primaria |
Sangrado escaso y dolor pélvico |
Amenorrea primaria |
Amenorrea primaria |
Amenorrea primaria |
Amenorrea primaria |
Amenorrea primaria |
Diagnóstico |
AIS |
Síndrome genético no caracterizado |
MRKH |
MRKH |
MRKH |
AIS |
MRKH |
Cirugía realizada |
Ooforectomía a los 15 años. Neovagina con colon sigmoides a los 19 años. |
Histerectomía de cuerno uterino derecho funcionante no comunicante. Creación de neovagina por estrechez de 1/3 superior, con asa desfuncionalizada de intestino, mediante vía combinada (abdominal y vaginal). |
Creación de neovagina con colon sigmoides por vía combinada (laparoscópica y vaginal). |
Creación de neovagina con colon sigmoides por vía combinada (laparoscópica y vaginal). |
Histerectomia de utero rudimentario con hematometra + creación de neovagina con sigmoides laparoscópica). |
Neovagina con colon sigmoides (anastomosis término-terminal) vía combinada |
Creación de neovagina con colon sigmoides vía combinada (laparoscópica y vaginal). |
Seguimiento con citología |
PAP (-) para LIE |
PAP (-) para LIE |
PAP (-) para LIE |
No |
No |
PAP-LSIL |
PAP (-) para LIE |
Tiempo de seguimiento (años) |
30 |
11 |
11 |
3 |
1 |
2 |
7 |
Eventos no deseados |
Sangrado post coital (con mejoría tras óvulos) |
- |
- |
Sangrado post coital en mejoría con óvulos. Estrictura en borde izquierdo tercio inferior de vagina, tratamiento con clobetazol ungüento |
Abundante flujo (lo maneja con lavados) |
Estrictura en anastomosis.Realizó tratamiento con dilatadores |
- |
Rel.sexuales con penetración |
Si |
Si |
Si |
No |
No |
Si |
Si |
Longitud vagina |
10 cm |
- |
- |
- |
- |
8 cm |
8-9 cm |
En los casos de MRKH, se realizó neovagina con asa desfuncionalizada antiperistáltica de colon sigmoides por vía combinada (laparoscópica y vaginal). Uno de los casos presentaba útero rudimentario funcionante, que requirió una histerectomía (Imagen 1).
Imagen 1. Imágenes RMN y genitales externos previo y posterior a la vaginoplastia.
En otro de los casos, la paciente tenía un síndrome genético no caracterizado con presencia de úterounicorne izquierdo, con cuerno uterino derecho funcionante no comunicante que producía hematometra asociado a atresia vaginal (septum fibroso en tercio medio).La cirugía planteada fue histerectomía de cuerno uterino derecho funcionante no comunicante en otra institución. Muchos años después, en nuestro hospital, consulta por imposibilidad para mantener relaciones sexuales con penetración, por lo que se ofrece la creación de neovagina por estrechez de tercio medio, con asa desfuncionalizada de intestino, mediante vía combinada (abdominal y vaginal. Técnica de Pratt). (Imagen 2 y 3)
Imagen 2. Imágenes de RMN y dibujo representativo de malformación mülleriana correspondiente al caso II.
Imagen 3. Fotografía de cirugía realizada para vaginoplastia en caso II.
Al resto de las adolescentes (3), todas con diagnóstico de MRKH I, se les ofreció la neovagina por vía combinada (laparoscópica y vaginal) con colon sigmoides (Imagen 4).
Imagen 4. Imágenes de la RMN y de la cirugía posteriormente realizada del caso III.
Ninguna de las intervenciones quirúrgicas realizadas presentó complicaciones en el postquirúrgico inmediato. Del total de siete pacientes operadas, cinco iniciaron y mantienen relaciones sexuales con penetración. De las dos pacientes sin inicio de relaciones sexuales, todas utilizan dilatadores vaginales. La longitud aproximada de la vagina fue de 8 a 10 cm.
Durante el seguimiento, un caso presentó abundante flujo y requirió de lavados vaginales. Se les ofreció realizar citología de cúpula vaginal a cinco de las adolescentes. En un caso, se observó una lesión de bajo grado asociado al virus de papiloma humano (HPV). Las citologías restantes (4) fueron negativas para lesión intraepitelial o malignidad (NLIM). Las dos adolescentes restantes no iniciaron relaciones sexuales al momento, por lo que aún no se les realizó citología.
Ninguna presentó complicaciones graves ni reintervención hasta la fecha.
Discusión
Las opciones terapéuticas para la agenesia parcial o total de vagina incluyen auto-dilatación, dilatación quirúrgica y procedimientos quirúrgicos con injertos de piel o intestino.17 Luego del asesoramiento y consejería por parte del equipo médico, la adolescente puede solicitar la creación de una neovagina con el objetivo de iniciar relaciones sexuales con penetración vaginal. Aquí es donde el ginecólogo infanto-juvenil, en conjunto con el cirujano pediátrico y psicólogo, evalúan cuál es la mejor estrategia y el momento oportuno.
La elección de la técnica depende de la experiencia del cirujano y la anatomía de la paciente. En la actualidad, no existen guías ni consensos que determinen de qué manera debemos hacerlo, ya que cada malformación es única, y su poca frecuencia dificulta la obtención de evidencia científica más allá de los estudios de reporte de casos. Según Kolle et al., el objetivo es crear una neovagina funcional sin necesidad de dilatación permanente. 17
Si bien el objetivo principal fue describir la presencia o no de complicaciones o eventos no deseados en el post quirúrgico; esta revisión es de gran utilidad, ya que compara los resultados obtenidos con diferentes técnicas quirúrgicas.
En nuestra institución, se emplea principalmente el colon sigmoides para crear neovaginas, con técnicas que han evolucionado hacia abordajes laparoscópicos combinados con la vía vaginal. Esta técnica ofrece ventajas como mayor longitud vaginal y lubricación espontánea, aunque puede generar secreciones abundantes como efecto no deseado.17
Se describen varias técnicas quirúrgicas para la creación de neovaginas:
Técnica de McIndoe: utiliza un injerto de piel autólogo en el espacio vesicorrectal hasta el fondo de saco de Douglas, con tasas de éxito anatómico y funcional del 83-96%. Puede presentar complicaciones como fístulas, infecciones,19,20,21 estenosis y riesgo de carcinoma escamoso.22
Técnica de Davydov: combina la técnica de McIndoe con movilización del peritoneo por laparoscopia.23 Los resultados muestran epitelio vaginal funcional,24 aunque puede haber granulación (8.7%) y estenosis (5.1%).25
Vaginoplastias con injerto de piel: usan colgajos musculares o cutáneos, pero tienen riesgo de dispareunia y carcinoma escamoso.25
Técnica Wharton-Sheares-George: emplea un dispositivo vaginal con crema de estrógeno para epitelización. Tiene una tasa de éxito del 80-96%, pero requiere dilatación de por vida y puede causar cistocele y rectocele.26-28
Técnica de Vecchietti: crea una neovagina por tracción abdominal, ahora por laparoscopia. Logra longitudes funcionales de 10-12 cm rápidamente, con éxito del 97-99% y sin necesidad de dilatación posterior.29-35
Cada técnica tiene ventajas, limitaciones y riesgos específicos que deben considerarse según el caso.
Como mencionamos anteriormente, en esta serie de casos, el tejido que se utilizó para la creación de la neovagina fue un asa desfuncionalizada antiperistáltica de sigmoides. La bibliografía reporta tasas de éxito entre 77-90%. Los riesgos asociados a la cirugía per se están vinculados con hemorragia y lesiones del recto, intestino, reintervención (<1%). Se reportan como complicaciones postoperatorias secreción abundante (2,9%), retracción de la neovagina (17%), dehiscencia de la anastomosis y necrosis intestinal (<1%). Además, existen informes de casos de prolapso de la neovagina (3,5%), desarrollo de adenocarcinoma y colitis ulcerosa (2,3%).36
Está descripto que los beneficios de optar por este tejido pueden ser los siguientes: la longitud suele ser suficiente, suele tener lubricación “natural”, disminuye el requerimiento de realizar dilataciones y, por ende, tiene menor riesgo de estenosis. Si ocurre, puede darse sobre todo en el sitio de la anastomosis. El flujo o moco (secreción habitual intestinal) en ocasiones puede provocar disconfort, y está descrito que puede presentarse colitis por desviación, estenosis, fístula, patologías inflamatorias intestinales; en raras ocasiones, patologías oncológicas.37
En lo que respecta al seguimiento y detección de eventos no deseados en el posquirúrgico, es una intervención redituable y costo efectiva, además de la anamnesis y el examen físico en consultorio, la colocación de un espéculo vaginal y la toma de muestra de citología de neovagina. De este modo, es posible objetivar por el anatomopatólogo la presencia de displasias vinculadas al virus de papiloma humano (HPV) como en una de nuestras pacientes, o, en su defecto, en los casos más extremos, carcinomas. Los autores de este trabajo, consideran que este examen debería ser periódico, e imponerse en caso de sangrado vaginal, flujo, dispareunia, etc.
El tacto unidigital, permite detectar la presencia de sinequias, e intentar objetivar la longitud y curvatura de la neovagina.
En aquellos casos donde los hallazgos se consideren patológicos, se debería realizar vaginoscopia, con eventual toma de biopsia. La vaginoscopia podría ser considerada como un elemento más en el seguimiento. Se deberá discutir la periodicidad de la misma.
Las adolescentes y adultas jóvenes que concurren para el control ginecológico, integran a su rutina la toma del Papanicolaou. Más allá del beneficio de la detección de lesiones HPV relacionadas, debe incorporarse también como un acto que realizan las personas con vagina nativa, del mismo modo que la utilización de método de barrera durante la práctica de relaciones sexuales.
En la actualidad, una de las adultas jóvenes que conservó su útero unicorne, y que se le realizó una neovagina con sigma, se encuentra con deseos de gestar. Por eso, la presencia de la neovagina se vuelve crucial en aquellas circunstancias que requieran tratamientos de fertilidad.
La bibliografía sobre el seguimiento a largo plazo de las neovaginas es limitada. Sin embargo, sí están descritas complicaciones en el tejido injertado, que está sujeto a nuevos estresores como la exposición al semen o microinjurias, que pueden exponer la membrana basal a distintos gérmenes.37, 38
Conclusión
La elección de la técnica quirúrgica para la creación de una neovagina debe considerar la menor morbilidad y complicaciones posibles, aunque no existen guías que definan la mejor opción según cada malformación. Se resalta la importancia de consensos para optimizar el tratamiento y seguimiento, empleando citología para detectar lesiones pre-neoplásicas y vaginoscopia para evaluar el epitelio y posibles complicaciones.
En la experiencia presentada, las siete cirugías fueron exitosas, sin complicaciones en el post operatorio inmediato, y sin reintervenciones. Durante el seguimiento, se observó solo una citología de bajo grado producto del VPH, dos casos de estrictura en sitio de anastomosis que se resolvió mediante administración de óvulos con
estrógeno y corticoides, y dos casos de sangrado post coital, que mejoró ante la administración de óvulos polivalentes. Por último, una sola adolescente reportó aumento del flujo/descarga neovagina, la cual resolvió ante lavados vaginales con solución fisiológica.
La creación de una neovagina es un proceso único que requiere un equipo interdisciplinario para acompañar a la paciente antes, durante y después del procedimiento, con exámenes periódicos a largo plazo. Además, se recomienda el uso de preservativos para prevenir infecciones de transmisión sexual.
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Médica Staff de Ginecología. Sección infanto-juvenil.
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Residente de Tocoginecología.
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Jefe de Servicio de Cirugía Pediátrica.
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Médica Staff de Ginecología. Jefa de Sección de Cirugía Endouterina.
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Jefe de Servicio de Ginecología.
Hospital Británico de Buenos Aires, Argentina. Dirección: Perdriel 74. CABA. 011-4309-6400