Tratamiento quirúrgico del tumor de Buschke-Löwenstein en pediatría: a propósito de un caso

Surgical treatment of Buschke-Löwenstein tumor in pediatrics: a case report

Caso Clínico

Gabriela Elizabeth Tinajero Escobar, MD¹; Edith Jacqueline Pogo Díaz, MD²; Gabriela Mishel Peñaherrera Cepeda, MD²; José Antonio Daza Merizalde, MD³

Resumen

El condiloma acuminado gigante, o tumor de Buschke-Löwenstein, es un tipo de neoplasia semimaligna verrugosa colifloriforme que se origina por transmisión del virus del papiloma humano. Si bien es de etiología benigna, tiene riesgo de malignización a un carcinoma escamoso. En pediatría, es una entidad rara por lo que existen pocos casos reportados en la literatura médica.

Presentación del caso. Paciente femenina de 2 años de edad con tumoración perianal de 6 meses de evolución, que acude referida para manejo en el tercer nivel de atención. Al examen físico se evidencia una lesión en forma de coliflor de aproximadamente 11 cm a nivel perianal que no compromete esfínter anal. Se realiza resección quirúrgica de la misma sin complicaciones y manejo coadyuvante con crioterapia. Se realizó la genotipificación del virus, evidenciando positividad para HPV de alto riesgo genotipo 45 y para HPV de bajo riesgo genotipo 11. La paciente presentó a los 3 meses postquirúrgicos una lesión recidivante que fue manejada por Dermatología con crioterapia sin complicaciones. A los 6 meses postquirúrgicos se mantiene con adecuada evolución clínica.

Discusión: el condiloma acuminado gigante es un tumor infrecuente en la edad pediátrica y se trata del mecanismo de transmisión más frecuente la transmisión no sexual; sin embargo, no se debe pasar por alto la sospecha de abuso sexual. El diagnóstico es clínico y se puede apoyar en estudios de imagen para determinar la extensión del tumor. El tratamiento es esencialmente quirúrgico con resección amplia de la lesión, la cual se puede realizar por distintas modalidades y utilizando tratamientos coadyuvantes en caso de ser necesario.

Conclusión: la resección quirúrgica del tumor en la paciente con el uso adyuvante de crioterapia permitió una adecuada evolución clínica y resolución de la recidiva presentada.

Palabras clave: condiloma gigante, tumor de Buschke-Löwenstein, tumor perianal.

Abstract

Giant condyloma acuminatum, or Buschke-Löwenstein tumor, is a type of semi-malignant cauliflower-like verrucous neoplasm that originates from human papillomavirus transmission. Although it is of benign etiology, it carries a risk of progressing to squamous cell carcinoma. In pediatrics, it is a rare condition with few reported cases in the medical literature.

Case presentation: a 2-year-old female patient with a perianal tumor of 6 months' duration, who was referred for management at the tertiary level of care. Physical examination revealed a cauliflower-shaped lesion of approximately 11 cm in the perianal area that did not involve the anal sphincter. Surgical resection of the lesion was performed without complications, and adjuvant management with cryotherapy was initiated. Virus genotyping was conducted, showing positivity for high-risk HPV genotype 45 and low-risk HPV genotype 11. The patient presented with a recurring lesion at 3 months post-surgery, which was managed by Dermatology with cryotherapy without complications. At 6 months post-surgery, the patient maintained adequate clinical progress.

Discussion: giant condyloma acuminatum is an uncommon tumor in pediatric patients, with non-sexual transmission being the most common mechanism; however, suspicion of sexual abuse should not be overlooked. Diagnosis is clinical and can be supported by imaging studies to determine the extent of the tumor. Treatment is primarily surgical with wide lesion resection, which can be performed using various modalities, and adjuvant treatments if necessary.

Conclusion: surgical resection of the tumor in the patient with adjuvant cryotherapy allowed for adequate clinical progress and resolution of the recurrence presented.

Keywords: giant condyloma, Buschke-Löwenstein tumor, perianal tumor.

Introducción

El condiloma acuminado gigante, también denominado tumor de Buschke-Löwenstein, fue descrito por primera vez por Abraham Buschke, en 1896, en el en el Neisser´s Stereoskopischer Atlas; posteriormente, lo hizo Löwenstein en 1925.¹ Este tipo de tumor es causado por el virus del papiloma humano (VPH) y, si bien es de histología benigna, es una lesión localmente agresiva y riesgo de transformación maligna.¹ Es considerado por algunos autores como intermedio entre el condiloma acuminado y el carcinoma de células escamosas.^1,2

Es una entidad rara y más aún en la edad pediátrica, en la cual, dentro de las causas, se debe descartar la transmisión por abuso sexual. Dentro de los tratamientos disponibles, el más recomendado actualmente es la resección quirúrgica radical, con el fin de evitar la malignización y recidivas.^1,3

Actualmente, existe poca literatura disponible sobre el condiloma acuminado gigante en niños, ya que la información disponible está dada por reportes de casos. En Ecuador, se han reportado hasta la fecha dos casos en pacientes pediátricos, incluyendo el del presente artículo.²

Descripción del caso clínico

Consultó paciente femenina de 2 años de edad, producto de la primera gesta, nacida por parto cefalovaginal a las 42 semanas de edad gestacional sin aparentes complicaciones, sin antecedentes gineco-obstétricos maternos. La niña no presentaba antecedentes patológicos personales de importancia; fue valorada inicialmente por presentar una tumoración perianal de 6 meses de evolución que ocasionaba molestias al defecar. Fue referida al servicio de Gastroenterología para definir necesidad de realización de rectostopía; sin embargo, ante la sospecha de abuso sexual, se decidió su ingreso a hospitalización para protección e investigación del caso. Fue valorada por múltiples especialidades, incluyendo oftalmología por presentar lesiones descamativas, sobreelevadas, eritematosas, puntiformes en párpados compatibles con chalazión, las cuales fueron tratadas con tobramicina más dexametasona tópica. Se realizaron estudios de perfil infeccioso con resultados negativos para virus de inmunodeficiencia humana (VIH), Hepatitis B y serología para sífilis. Además, se mantuvo con esquema antibiótico a base de ampicilina más sulbactam por resultado de biometría hemática con leucocitosis y por sospecha de sobreinfección de lesiones.

Figura 1. Fotografía de la tumoración perianal: lesión condilomatosis hiperpigmentada, verrugosa, exofítica, friable, húmeda y polilobulada con aspecto de coliflor en el área perianal de 11 x 5 cm con la región vulvar y esfínter anal indemnes. Las fotografías tomadas previo consentimiento de la madre.

Posteriormente, fue valorada por ginecología infanto-juvenil y cirugía pediátrica, que evidenció una lesión condilomatosa hiperpigmentada, verrugosa, exofítica, friable, húmeda, polilobulada con aspecto de coliflor que ocupaba el área perianal en una extensión de 11 x 5 cm con la región vulvar y el esfínter anal indemnes (Fig. 1), compatible con un condiloma acuminado gigante por lo que se decidió la resolución quirúrgica.

La intervención quirúrgica se realizó bajo anestesia general y consistió en realizar la resección completa del condiloma, utilizando bisturí armónico y un electrobisturí monopolar en modo corte y coagulación. Se realizó, además, la aplicación adyuvante de crioterapia en las lesiones residuales (Figura 2).

Figura 2. Fotografía del procedimiento de crioterapia: aplicación tópica de nitrógeno líquido en lesiones residuales.

El tiempo quirúrgico fue de 70 minutos y el sangrado, de 40 mililitros, aproximadamente. La paciente toleró satisfactoriamente el acto quirúrgico y tuvo evolución favorable. Permaneció hospitalizada durante 5 días para completar antibioticoterapia y valoraciones multidisciplinarias. Se mantuvo con aplicaciones tópicas de roxicaína al 2% más ß-sitosterol 0,25% en el sitio quirúrgico (Figura 3).

Figura 3: Postquirúrgico inmediato: primeras 24 horas de resección de la lesión. Sitio quirúrgico luego de resección de condiloma acuminado gigante con colocación tópica de roxicaína al 2% en gel más ß-sitosterol 0,25%.

Durante su control postquirúrgico en consulta externa, se recibió el resultado del histopatológico. Se reportaron formaciones exofíticas tapizadas por piel con hiperqueratosis, paraqueratosis, acantosis, papilomatosis, hiperplasia basal y presencia de algunas células tipo coilocito, concluyendo en condilomas acuminados negativo para malignidad. Además, se descubrió genotipificación, lo que evidenció una positividad para      VPH de alto riesgo genotipo 45 y para VPH de bajo riesgo genotipo 11 (Figura 4).

Figura 4. Resultado de histopatológico: formaciones exofíticas tapizadas por piel con hiperqueratosis, paraqueratosis, acantosis, papilomatosis, hiperplasia basal y presencia de algunas células tipo coilocito (flecha azul).

La paciente presentó, a los 3 meses postquirúrgicos, una recidiva de lesión de aproximadamente 1 centímetro, la cual fue manejada por parte de dermatología con crioterapia, con adecuada evolución clínica sin nuevas recidivas a los 6 meses postquirúrgicos.

Discusión

La infección por VPH es una entidad común en la infancia que afecta al 10-20% de los niños en edad escolar. Las verrugas cutáneas son la infección más frecuente, mientras que los condilomas genitales son más frecuentes en adolescentes y adultos jóvenes debido al inicio de actividad sexual.⁴ Se ha descrito una prevalencia de infección genital por VPH en niños con abuso sexual que varía del 5% al 33%.⁴

El condiloma acuminado gigante, o tumor de Buschke-Löwenstein es una patología causada por VPH serotipos 6-11 (de bajo riesgo) y, en casos raros, con los serotipos 16 y 18, con una incidencia de 0,1 % en la población general. ^3,5

Está descrito como un tumor localmente agresivo con crecimiento potencial destructivo que afecta, principalmente, a la región genital y anorrectal; presenta una tasa estimada del 30-56% de transformación maligna a carcinoma de células escamosas, sin propensión a metástasis, y con una alta tasa de recurrencia después de su resección (66%).^1,3,6 Se ha reportado que se encuentra asociado a estados de compromiso del sistema inmunológico, con una mortalidad del 20% aproximadamente evidenciada en pacientes con recurrencias debido a transformación maligna de la lesión. ^5,7

Afecta predominantemente a hombres con una relación 3:1 con respecto a las mujeres, en quienes es más frecuente durante el embarazo. También, a fumadoras y pacientes con lesiones cervicales o verrugas genitales previas, aunque es una patología muy rara en niños y adolescentes.^1,5

En la población pediátrica, están descritos tres modos de transmisión del VPH: transmisión vertical (en el útero, durante el parto o inmediatamente después del nacimiento), transmisión horizontal por autoinoculación (autocontaminación de un lugar del cuerpo infectado, por ejemplo, presencia del virus en el prepucio) o por heteroinoculación (transmisión por una tercera persona, por ejemplo, padres o cuidadores del niño, ya sea por vía directa por contacto de la piel o por contacto indirecto a través de productos contaminados, objetos y superficies), y por transmisión por abuso sexual.⁴

Los informes de casos reportados hasta la actualidad han concluido que la mayoría de los casos de infección de VPH genital pediátrico se explican por transmisión no sexual.⁴ Sin embargo, hay autores que describen que, en niños con condiloma acuminado gigante, alrededor del 50% de casos se deben a transmisión por abuso sexual, y que, en pacientes con condiloma anogenital, la posibilidad de riesgo de abuso sexual parece ser mayor en niños mayores de 4 años, mientras que en niños menores de 4 años la posibilidad de transmisión no sexual debe ser fuertemente considerada ante la ausencia de otra infección de transmisión sexual, indicadores clínicos o antecedentes de abuso sexual.^4,8,9

Su periodo de incubación suele durar de 2 a 3 meses, pero puede extenderse hasta 20 meses.¹⁰ Clínicamente, el condiloma acuminado gigante se caracteriza por ser una lesión colifloriforme, de más de 10 centímetros, que se localiza en la mujer más frecuentemente en la vulva (90%) y el periné, región anorrectal, e, infrecuentemente, en vejiga y la región oral; mientras tanto la localización más frecuente en hombres es en el pene (81% a 94%), seguida de la región anorrectal (10% a 17%), la uretra (5%) y la mucosa oral.^6,11

En general, este tipo de tumor tiene un crecimiento lento. En los casos de presentaciones clínicas inusuales con crecimiento rápido, se debe considerar la probabilidad de transformación maligna.³

El diagnóstico del tumor de Buschke-Löwenstein se lo realiza con una adecuada anamnesis, examen físico y un examen histológico, en el cual se evidenciarán las siguientes características: papilomatosis, hiperqueratosis, paraqueratosis, acantosis y coilocitosis, además de infiltración de células inflamatorias de los tejidos subyacentes.^1,12

El rol de los estudios de imagen, como la tomografía computarizada y resonancia magnética (la más usada en la actualidad), es poder determinar una evaluación de las características locales, el compromiso de estructuras vecinas y la extensión regional de la lesión para poder guiar el mejor tratamiento para el paciente.¹ Otro método que se puede utilizar en lesiones anales es el ultrasonido endoanal.¹² En los casos de condilomas perianales, se debe establecer si existe compromiso del esfínter anal, además del grado de compromiso cutáneo y de la uretra; planos musculares del piso pélvico; y raíz del pene, recto o ganglios para determinar si se debe realizar una resección local o resección abdomino-perineal baja (operación de Miles), tomando en cuenta que existe riesgo de sobreestimar la extensión de la lesión.^2,12 Sin embargo, aún no existen pautas claras en la literatura disponible que apoyen el diagnóstico con esta técnica.¹² Por tal motivo, al no evidenciar en nuestra paciente un compromiso del esfínter anal ni de estructuras vecinas, no se solicitaron estudios de imagen adicionales.

El tratamiento de elección y más efectivo del tumor de Buschke-Löwenstein es quirúrgico. La gran mayoría de la literatura revisada sugiere que el gold standard es la cirugía con márgenes amplios asegurando una distancia de al menos un centímetro, con reconstrucción en una sola operación si el canal anal está afectado en menos del 50% de la circunferencia, y abarcando los tejidos grasos subcutáneos con una disección meticulosa del esfínter anal externo.^3,13 Se debe tomar en cuenta que se pueden realizar procedimientos más invasivos, según el grado de invasión local del tumor.⁵ Existen varias modalidades para la cirugía de la resección tumoral, que pueden ser mediante la cirugía clásica o mediante otras alternativas a través de electrocoagulación, radiofrecuencia o láser de CO2. ^1,3,14

Se ha demostrado que el uso de tratamientos locales (podofilino, crioterapia, electrocoagulación, fluorouracilo, láser CO²), no han logrado una menor recurrencia de la lesión, por lo que el tratamiento quirúrgico es el más efectivo para evitar recidivas, malignidad y mortalidad. ^1,5,8,14-16 En casos de transformación neoplásica, se ha descrito el uso coadyudvante de radioterapia o de quimioterapia con 5-fluorouracilo y mitomicina.^1,17 Adicionalmente, hay estudios que respaldan el uso de imiquimod tópico con ventajas y en uso combinado con la terapia láser de CO2.^1,3,14

Conclusión

La resección quirúrgica del tumor en la paciente con el uso adyuvante de crioterapia permitió una adecuada evolución clínica y resolución de la recidiva presentada a los seis meses postquirúrgicos.

Conflicto de intereses: los autores declaran no tener ningún conflicto de interés.

Consentimiento informado: el presente caso ha sido publicado con el debido consentimiento informado de la madre de la paciente.

Bibliografía

1. Purzycka-Bohdan Dorota, et al. “The Pathogenesis of Giant Condyloma Acuminatum (Buschke-Löwenstein Tumor): An Overview”. International Journal of Molecular Sciences. Vol. 23, 4547 (2022):1-15. https://doi.org/ 10.3390/ijms23094547
2. Valdés González Jorge Luis, et al. “Condiloma gigante o tumor de Buschke-Löwenstein”. Revista Cubana de Pediatría. Vol. 89,1. (2017): 60-67. http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312017000100008&lng=es&tlng=es.
3. Mihailov Raul, et al. “Surgical Management of Perianal Giant Condyloma Acuminatum of Buschke and Löwenstein: Case Presentation”. Life (Basel). Vol. Vol. 13,9. (2023): 1916. https://doi.org/10.3390/ life13091916
4. Elfatoiki FZ, et al. “Giant perianal condyloma acuminatum in an infant without sexual abuse”. Archives de Pe´diatrie (2019). https://doi.org/10.1016/j.arcped.2019.09.003
5. Urbina Álvarez Claudia, et al. “Tumor de Buschke-Löwenstein en una niña. A propósito de un caso”. Revista Peruana de Ginecología y Obstetricia. Vol. 67,2. (2021). http://dx.doi.org/10.31403/rpgo.v67i2322 
6. De Toma Giorgio, et al. “Surgical management of perianal giant condyloma acuminatum (Buschke-Löwenstein tumor). Report of three cases”. European Surgical Research. Vol.38. (2006):418-22. DOI: 10.1159/000094979
7. Rosales-Rocha Guillermo, et al. “Condiloma acuminado gigante (tumor de Buschke-Löwenstein)”. Revista Mexicana de Urología. 70,6. (2010): 370-372. https://www.elsevier.es/es-revista-revista-mexicana-urologia-302-articulo-condiloma-acuminado-gigante-tumor-buschke-lowenstein--X2007408510905574
8. Aydogdu Ibrahim, et al. “Buschke-Löwenstein tumor: Three pediatric cases”. Pediatrics International. Vol.58,8. (2016):769-72. doi: 10.1111/ped.12960.
9. Moukit Mounir, et al. “Buschke-Löwenstein tumors in a 12-year old girl”. Sexually Transmitted Diseases. Vol. 45,3. (2018):e12. doi: 10.1097/OLQ.0000000000000749.
10. Montaña Nelson, Labra Andrés, Schiappacasse Giancarlo. “Condiloma acuminado gigante (Tumor de Buschke Löwenstein). Serie de 7 casos clínicos y revisión de la literatura”. Revista Chilena de Radiología.Vol.20,2. (2014):57-63. http://dx.doi.org/10.4067/S0717-93082014000200005 
11. Ambriz-González Gabriela, et al. “Buschke-Löwenstein tumor in childhood: a case report”. Journal of Pediatric Surgery. Vol.40,9. (2005):E25-27. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2005.05.070
12. Hernández-Tiria, et al. “Tumor de Buschke-Löwenstein: presentación de un caso y revisión de la literatura”. Revista Colombiana de Obstetricia y Ginecología. Vol. 67, 1. (2016): 61-68.  https://doi.org/10.18597/rcog.369.
13. Pérez-Elizondo Antonio, Chávez-Enríquez P. Eduardo. “Tumor de Buschke- Löwenstein: a propósito de un caso infantil”, Archivos de Investigación Materno Infantil. Vol.10,2. (2019):74-6. doi: 10.35366/93508
14. Nieves-Condoy Jefferson F, et al. “Giant Condyloma Acuminata (Buschke-Löwenstein Tumor): Review of an Unusual Disease and Difficult to Manage”. Infectious Diseases in Obstetrics and Gynecology. Jun 30.2021: 9919446. doi: 10.1155/2021/9919446.   
15. Rivera Roxana, Lazo Luis, Ordóñez Lázaro. “Buschke-Löwenstein tumor. Case report”. Revista Información Científica. Vol.97,4. (2018):851- 9. http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1028-99332018000400851&lng=es&tlng=.
16. Jiménez Paolo, Carvajal María. “Tumor de Buschke – Löwenstein: Presentación de un Caso”. Revista de Oncología Solca Ecuador. Vol. 32, 2. (2022):253-265. DOI: https://doi.org/10.33821/619
17. Ríos Hernández María de los Ángeles, et al. “Condiloma gigante (tumor de Buschke-Löwenstein) de la vulva”. Revista Cubana de Obstetricia y Ginecología. Vol. 40,2. (2014):258-64. http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0138-600X2014000200012&lng= es.

1. Posgradista de Cirugía Pediátrica Universidad San Francisco de Quito, Hospital Pediátrico Baca Ortiz (Quito, Ecuador).

2. Especialista en Ginecología Infanto-Juvenil, Hospital Pediátrico Baca Ortiz (Quito, Ecuador).

3. Especialista en Cirugía Pediátrica, Hospital Pediátrico Baca Ortiz (Quito, Ecuador).

Hospital Pediátrico Baca Ortiz (Quito, Ecuador). S/N y D.M., Avenida 6 de Diciembre & Av. Cristóbal Colón, Quito, Ecuador