A propósito de un caso: Hiperplasia estromal Pseudoangiomatoide (PASH)

Pseudoangiomatous stromal hyperplasia (PASH): case report

Caso Clínico

Othatz, Lucila¹; Iriarte, M. Belen²; Orti, Mariela³; Cesarato, Laura⁴; Orti, Roberto⁵.

Resumen

Las masas palpables de la mama en la población pediátrica y adolescente son poco frecuentes. La mayoría son benignas. Se presenta el caso de una adolescente de 15 años que consulta por tumoraciones palpables bilaterales. Los estudios complementarios sugieren descartar fibroadenomas gigantes juveniles, o tumor phyllodes. Se realiza punción bajo guía ecográfica con hallazgo de Hiperplasia pseudoangiomatoide estromal (PASH).

Palabras clave: hiperplasia, mama, psuedoangiomatoide, hiperplasia estromal mama, tumoración mamaria

Abstract

Palpable masses in the pediatric and adolescent population are rare. They are mostly benign.

We present the case of a 15-year-old patient who consulted for bilateral palpable tumors. Complementary studies suggest ruling out giant juvenile fibroadenomas, or phyllodes tumor, for which a biopsy is performed under ultrasound guidance with a finding of pseudoangiomatoid stromal hyperplasia (PASH).

Key words: hyperplasia, breast, pseudoangiomatoid, breast stromal hyperplasia, breast tumor

Introducción

Las masas palpables de la mama en la población pediátrica y adolescente son poco frecuentes, con una prevalencia de 3.2 a 13.5% ^{(1, 2)}.

La hiperplasia pesudoangiomatoide estromal (PASH) es una patología tumoral benigna miofibroblástica estromal, que consiste en la proliferación de células estromales, formando espacios que asemejan estructuras vasculares en forma de hendidura, rodeados por un estroma denso. ⁽³⁾ La mayor parte de las lesiones mamarias en este grupo etario son benignas; siendo el fibroadenoma la lesión más frecuente.

El primero en describir el PASH fue Vuitch en 1986. ⁽⁴⁾. Se pueden presentar a cualquier edad, aunque es más frecuente en la pre menopausia, entre los 12 y 75 años. ^(5,6) Su presentación clínica es variable: desde un hallazgo incidental anatomopatológico hasta un nódulo palpable, o tumor que requiere resección quirúrgica. Puede simular un fibroadenoma (FA). Puede asociarse a otras lesiones en la mama.

La presentación de PASH en adolescentes es una lesión poco frecuente, y no representa un riesgo adicional de carcinoma de mama.

Caso Clínico

Se presenta el caso de una adolescente de 15 años, con antecedente de cirugía de reducción mamaria por gigantomastia, cuya anatomía patológica informó Hiperplasia glanduloestromal.

Consulta a la sección de patología mamaria por tumoración mamaria. Al examen físico presenta tumores palpables bilaterales. (Imagen 1)

Imagen 1 Pre operatoria. Tomadas previo consentimiento de la paciente.

Se estudia inicialmente con una ecografía mamaria (Imagen 2 y 3) que luego se complementa con Resonancia Magnética Nuclear (RMN) (Imagen 4).

Imagen 2 y 3: Ecografía mamaria: Mama Izquierda Cuadrante Superior Interno nódulo de 26 x 14 x 21 mm.

Imagen 4: (RMN): masas sólidas heterogéneas, de contornos circunscriptos, la dominante en mama derecha de 100x80mm, ocupando todo el volumen mamario. Mama izquierda: otras imágenes nodulares de 32x20, 20x10, 14x10mm y 17x16mm. Todas presentan septos internos hipointensos e hipocaptantes con contraste realzando de forma tardía. No restringen en secuencias de difusión. Ganglios axilares bilaterales de forma y tamaño conservado. Las imágenes descritas son compatibles en primera instancia con fibroadenomas gigantes juveniles, sin poder descartar Tumor phyllodes. Axilas negativas.

Se procede a realizar punción con aguja core bajo control ecográfico y la anatomía patológica informa: en mama derecha e izquierda: Mastopatia fibroadenomatoide con extensas áreas de hiperplasia estromal pseudoangiomatoide (PASH) asociadas.

Se propone resección bilateral de las mismas con reconstrucción mastoplástica. (Imagen 5)

Imagen 5: Post operatorio. Tomadas previo consentimiento de la paciente.

La anatomía patológica confirma el diagnóstico de PASH. (Imagen 6 y 7).

Imagen 6 y 7: imagen 40X donde se observan glándulas rodeadas de un estroma denso (colágeno). Imagen 7 a mayor aumento, donde se evidencia el estroma conformado por células ahusadas formando imágenes que confirman luces similares a los vasos (pseudo vasos).

Discusión

Si bien la mayoría de los nódulos mamarios en la adolescencia suelen ser benignos, ocasionalmente pueden requerir una intervención quirúrgica, ya sea por sintomatología, comportamiento clínico y/o cuestiones estéticas.

En general la presentación clínica es variable. Desde un hallazgo hasta un nódulo palpable, de crecimiento lento, que puede dar o no mastalgia unilateral, de 2-3cm.

Ante la presencia de un nódulo palpable se pueden plantear múltiples diagnósticos diferenciales ⁽⁷⁾:

• FA y macromastia: son las causas más frecuentes de masas en la mama. La macromastia es una hipertrofia puberal o juvenil.
• Cambios fibroquísticos, PASH, Mastitis, Abscesos, hematoma, lesiones vasculares, necrosis grasa.
• Papilomatosis juvenil: se presenta como masa palpable, firme, sólida, móvil, circunscripta.
• FA Gigante juvenil: celular, complejo, una vez que se excluye la gigantomastia. Tiene un tamaño de >5-10 cm. Debe diferenciarse del tumor Phyllodes
• FA Complejo: presenta cambios hiperplásicos. Existe riesgo bajo de cáncer de mama.
• Tumor Phyllodes: representa el 0.3-0.9% de las neoplasias mamarias. En general presentan rápido crecimiento. En semanas a meses el tumor puede alcanzar los tres cm. El 25% tiende a ser bilateral. Es importante realizar diagnóstico diferencial con FA Juvenil ya que el tumor Phyllodes tiende a recurrir.

Tabla 1. Cuadro comparativo de nódulos mamarios en la adolescencia. (8)

El tratamiento de los nódulos sintomáticos clínicamente detectables, en la mayoría de los casos consiste en la escisión quirúrgica con atención en la cápsula tumoral y conservación de tejido mamario, por lo que las recurrencias en PASH tienden a ser infrecuentes en los casos de escisión completa. La recurrencia descripta reportada es de un 13% ^{(9, 10)}

La confirmación diagnóstica se realiza por el estudio anatomopatológico. Los diagnósticos diferenciales histológicos se realizan mediante la inmunomarcación con progesterona que excluye el diagnóstico diferencial con hipertrofia juvenil y tejido mamario normal ⁽¹¹⁾.

Las células miofibroblasticas son positivas para CD34 y Progesterona, y negativo para CD31, Citokeratina, Factor VIII. Estas características lo diferencian de un angiosarcoma, aunque son causas mucho menos frecuentes ⁽¹²⁾.

Consideración final

Si bien los nódulos mamarios en la adolescencia son poco frecuentes, en ciertos casos se vuelve vital contar con estudio anatomopatológico para abordar el correcto diagnóstico y seguimiento correspondiente.

En aquellos casos donde es necesaria la resección quirúrgica, se debe ofrecer cirugías que permitan la resección completa de la lesión, tratando de preservar el desarrollo mamario normal, con el mejor resultado estético posible.

Bibliografía

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12-Nascimento AF, Raut CP, Fletcher CD. Primary angiosarcoma of the breast: clinicopathologic analysis of 49 cases, suggesting that grade is not prognostic. Am J Surg Pathol 2008;32:1896-904.

1. Becaria perfeccionamiento Ginecología Infantojuvenil, Sección Ginecología.
2. Becaria Sección Patología mamaria, Ginecología.
3. Médica de Planta Ginecología infantojuvenil.
4. Jefa de Sección de Ginecología Infantojuvenil
5. Médico de planta de Sección Patología Mamaria, Ginecología.

Hospital Italiano de Buenos Aires, Argentina.
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